Rak anaplastyczny tarczycy (ATC) () – typ raka tarczycy, należący do raków niezróżnicowanych, charakteryzujący się szybkim wzrostem i wysoką śmiertelnością. Wywodzi się z komórek pęcherzykowych tarczycy i dotyczy ok. 5% przypadków wszystkich nowotworów złośliwych gruczołu tarczowego.

Patomorfologia

Rak anaplastyczny może rozwijać się z niskozróżnicowanego raka tarczycy lub ze zróżnicowanego raka tarczycy – raka pęcherzykowego lub raka brodawkowatego. Oba typy mogą także współistnieć w danym guzie. Rak anaplastyczny posada te same mutacje, co raki pierwotne, z których powstał. Nie posiada jednak komórek pęcherzykowych. Za podtyp raka anaplastycznego uznaje się także raka płaskonabłonkowego tarczycy.

Makroskopowo są to najczęściej masy znacznych rozmiarów, gwałtownie powiększających się z szybką ekspansją poza torebkę tarczycy. Mikroskopowo wyróżnia się dwa typy komórek: polimorficzne komórki olbrzymie oraz komórki wrzecionowate. Mogą one występować oddzielnie lub tworząc tzw. zmiany mieszane, będące połączeniem obu typów. Zarówno komórki nowotworowe występujące tylko w jednym typie, jak i zmiany mieszane mogą współistnieć z ogniskiem komórek dobrze zróżnicowanego raka tarczycy.

Patogeneza Czynniki etiologiczne są takie same jak w przypadku innych typów raka tarczycy i należą do nich m.in. czynniki genetyczne – mutacje w szlakach genowych, niedobór jodu w diecie (choć dotyczy głównie raka pęcherzykowego), czynniki środowiskowe, głównie narażenie na promieniowanie jonizujące. Do potencjalnych przyczyn raka anaplastycznego zalicza się, podobnie jak w przypadku raków zróżnicowanych (rak pęcherzykowy i rak brodawkowaty), mutacje w obrębie PIK3CA lub RAS. W przypadku raka anaplastycznego są one zdecydowanie bardziej nasilone. Za charakterystyczną przyczynę prowadzącą jedynie do rozwoju raka anaplastycznego uważa się całkowitą supresję szlaku molekularnego TP53, co prawdopodobnie odpowiada za agresywny przebieg tego nowotworu.

Epidemiologia Najczęściej chorują osoby w wieku ok. 65 lat. Wiek osób, które zachorowały na raka anaplastycznego, jest średnio wyższy niż osób u których zdiagnozowano inny typ raka tarczycy. Szacuje się, że u ok. 25% pacjentów, u których wykryto raka anaplastycznego, wywodzi się on z raka wcześniej określanego jako dobrze zróżnicowany. U takiej samej procentowej ilości pacjentów współwystępują komórki raka anaplastycznego i raka dobrze zróżnicowanego.

Obraz kliniczny Cechą charakterystyczną, odróżniającą rak anaplastyczny od innych rodzajów raka tarczycy, jest występowanie duszności i bólu w obrębie szyi jako pierwszych objawów. Następuje także szybki wzrost guza, wczesne, rozległe naciekanie struktur sąsiednich i powstanie przerzutów odległych, najczęściej do płuc, kości i mózgu. W klasyfikacji TNM zawsze jest klasyfikowany jest jako IV stopień, z pominięciem stopni I–III. Ze względu na zaawansowanie kliniczne wyróżnia się 3 typy: stopień IVa – komórki rakowe obecne tylko w tarczycy, stopień IVb – naciek miejscowy, komórki rakowe znajdują się poza tarczycą, nie przekraczają jednak szyi, stopień IVc – obecność przerzutów odległych.

Diagnostyka

Do metod diagnostycznych należą: USG tarczycy badanie histopatologiczne wycinka tkanki BACC badania laboratoryjne, jak np. stężenie kalcytoniny – do różnicowania z rakiem rdzeniastym, lub stężenie tyreoglobuliny.

Leczenie Z uwagi na bardzo szybką, agresywną progresję choroby nowotwór ten jest najczęściej diagnozowany w stadium nieresekcyjnym – usunięcia narządu nie zaleca się z powodu naciekania struktur miejscowych oraz przerzutów odległych. Ponieważ komórki nowotworowe nie charakteryzują się wychwytem jodu, wykluczone jest leczenie izotopem o masie 131. W przypadku obecności mutacji V600E w genie BRAF leczeniem z wyboru jest dabrafenib skojarzony z trametinibem. Gdy natomiast nie stwierdza się wspomnianej wcześniej mutacji, stosuje się leczenie złożone z taksanów oraz doksorubicyny. Skuteczność chemioterapii ocenia się jednak jako niewielką. Wyniki teleradioterapii nie są trwałe. Po tyreoidektomii wykonanej z powodu raka anaplastycznego (metoda ta nie jest szeroko stosowana i nie należy do leczenia z wyboru) stosuje się jedynie uzupełnianie niedoborów hormonów tarczycowych, nie ma konieczności prowadzenia terapii supresyjnej. Po rozpoznaniu przerzutów do kości można wdrożyć terapię bisfosfonianami oraz denosumabem.

Rokowanie Rokowanie raka anaplastycznego określa się jako złe, a obecne metody leczenia nie uchodzą za skuteczne. Śmiertelność wynosi prawie 100%. Większość chorych umiera w czasie poniżej 6–12 miesięcy od momentu zdiagnozowania, a według innych szacunków do zgonu dochodzi w czasie do ok. 2 lat z powodu przerzutów odległych. Zgon często spowodowany jest przez uduszenie, spowodowane dużymi rozmiarami guza, uniemożliwiającymi oddychanie, lub na skutek uszkodzeń przez ekspansję miejscową ważnych życiowo struktur.

Przypisy

Bibliografia

Kategoria:Nowotwory tarczycy