Zespół Churga-Strauss, alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń, eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – rzadko występująca choroba, którą zalicza się do pierwotnych układowych zapaleń naczyń. Po raz pierwszy opisana została w 1951 roku, przez amerykańskich naukowców: lekarza Jacoba Churga i patolog Lotte Strauss.
Zgodnie z najnowszymi rekomendacjami, ustalonymi na Chappel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Systemic Vasculitis w 2012 roku, zespół Churga-Strauss został przemianowany na eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (eozynofilową ziarniniakowatość z zapaleniem wielonaczyniowym). Jest to motywowane całościowym usuwaniem nazw eponimicznych z klasyfikacji zapaleń naczyń.
Pokrewne schorzenia z zapaleniem naczyń średniego kalibru to: ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej ziarniniak Wegenera) mikroskopowe zapalenie naczyń
Zespół Churga-Strauss przebiega zwykle pod postacią kliniczną ciężkiej astmy oskrzelowej, a we krwi obecne są przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów.
Przebieg Faza prodromalna Pojawia się u osób w wieku 20–40 lat; występują objawy alergicznego nieżytu nosa, polipów nosa i astmy oskrzelowej (zwykle po 30 roku życia). Faza eozynofilii Dochodzi do eozynofilii tkanek, głównie płuc i przewodu pokarmowego. Faza zapalenia naczyń Rozpoczyna się po około 3 latach trwania choroby, ale może też być znacznie później.
Rozpoznanie Kryteria rozpoznania choroby astma oskrzelowa eozynofilia powyżej 10% w rozmazie krwi obwodowej zapalenie zatok przynosowych eozynofilowe nacieki okołonaczyniowe oraz ogniska martwicy nacieki (tak zwane zwiewne) widoczne na rentgenogramie klatki piersiowej objawy neuropatii (mono- lub polineuropatii) zależnej od uszkodzenia nerwów
Badania laboratoryjne, obrazowe i histopatologiczne Objawy stwierdzane w badaniach to: w badaniach krwi: w rozmazie: eozynofilia (często powyżej 1500/mm3) podwyższone OB podwyższone CRP niedokrwistość przeciwciała ANCA (w 60% MPO-ANCA) w badaniu moczu: białkomocz i krwinkomocz w badaniach obrazowych: przewlekłe zapalenie zatok, polipy nosa, krwawienie pęcherzykowe w badaniu histopatologicznym: odcinkowa martwica małych i średnich naczyń z obfitym naciekiem eozynofilowym.
Leczenie Po rozpoznaniu zespołu Churga-Strauss leczenie rozpoczyna się od: w przypadkach o lżejszym przebiegu: podania kortykosteroidów doustnie lub dożylnie, metodą pulsów w przypadkach o cięższym przebiegu, szczególnie gdy zmiany występują w sercu i OUN: podania kortykosteroidów w połączeniu z lekiem immunosupresyjnym (najczęściej cyklofosfamidem). Leczenie podtrzymujące, po uzyskaniu poprawy, kontynuuje się w mniejszych dawkach przez 12–18 miesięcy. Jeśli występują nawroty, konieczne jest leczenie bezterminowe.
Rokowanie Zgon jest spowodowany najczęściej zajęciem: naczyń wieńcowych – następuje zawał mięśnia sercowego lub nagła śmierć sercowa nerek – dochodzi do niewydolności nerek płuc – pojawia się ciężka, niemożliwa do opanowania astma oskrzelowa lub niewydolność oddechowa na innym tle naczyń krwionośnych – zachodzi ich uszkodzenie i w wyniku tego krwotok.
Przypisy
Bibliografia
Linki zewnętrzne Polskie stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" : Stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" w bazie stowarzyszenia Vasculitis
Kategoria:Układowe zapalenia naczyń Kategoria:Alergologia Kategoria:Rzadkie choroby