thumb|300px|Mikrofotografia elektronowa dwóch mitochondriów pochodzących z płuca ssaka, pokazująca ich matriks oraz błony thumb|300px|Schemat typowej komórki zwierzęcej, ukazujący położenie jej składników. Organella:1) jąderko2) jądro komórkowe3) rybosom4) pęcherzyk5) szorstkie retikulum endoplazmatyczne6) aparat Golgiego7) mikrotubule8) gładkie retikulum endoplazmatyczne9) mitochondrium10) wakuola11) cytozol12) lizosom13) centriola
Mitochondrium (w liczbie mnogiej mitochondria) – otoczone dwiema błonami organellum, obecne w większości komórek eukariotycznych. Nazwa pochodzi od greckiego μίτος (mítos) – „nić” oraz χονδρίον (chondríon) – „ziarenko”.
Organella te mają różną wielkość, przeważnie od 2 do 8 μm, mogą też szybko zmieniać swój kształt i rozmiary. Są one miejscem, w którym w wyniku procesu oddychania komórkowego powstaje większość adenozynotrifosforanu (ATP) komórki, będącego jej źródłem energii. Oprócz tego mitochondria są zaangażowane w wiele innych procesów, takich jak sygnalizacja komórkowa, specjalizacja, wzrost i śmierć komórki, czy też kontrola cyklu komórkowego. Przeprowadzają również własną syntezę kwasów tłuszczowych (mtFASII), która jest niezbędna do biogenezy mitochondriów i oddychania komórkowego.
Kilka cech mitochondriów czyni je unikatowymi wśród organelli. Ich liczba w pojedynczej komórce jest bardzo zróżnicowana w zależności od organizmu i typu komórki. Przeciętna komórka eukariotyczna zawiera od kilkuset do kilku tysięcy mitochondriów. Wiele komórek jednakże ma tylko jedno mitochondrium, u kilku zaś, np. u ameby Chaos chaos L., stwierdzono po kilka tysięcy mitochondriów. Nowe mitochondria powstają zwykle poprzez wzrost i podział już istniejących (większość białek mitochondrium jest kodowana przez DNA jądrowe). Organellum to jest złożone z kilku przedziałów, mających specyficzne funkcje. Te przedziały to błona zewnętrzna, przestrzeń międzybłonowa, błona wewnętrzna, grzebienie oraz macierz mitochondrialna. Białka mitochondrialne mogą być różne w zależności od komórki i gatunku. W mitochondriach ludzkiego serca zostało zidentyfikowanych 615 różnych rodzajów białek, podczas gdy u szczurów liczba ta wynosi 940.
Pomimo tego, że większość genomu komórki znajduje się w jądrze komórkowym, mitochondria, jako jedyne organella poza plastydami, mają własny genom. Genom mitochondrialny jest nieduży – koduje tylko od kilkunastu do kilkudziesięciu białek z kilkuset białek niezbędnych do funkcjonowania mitochondrium. Co więcej, wykazuje on podobieństwo do genomu bakterii.
Odkrycie Mitochondria pierwszy raz zostały zaobserwowane i opisane w 1857 przez Alberta von Köllikera jako struktury znajdujące się w komórkach mięśni szkieletowych. Nazwał je „sarkosomami”. W 1890 niemiecki histolog, pochodzący z Iławy Richard Altmann, opisał dokładniej mitochodria dzięki ich obserwacji z wykorzystaniem opracowanych przez niego technik barwienia komórek. Nazwał je bioblastami. Założył, że są one niezbędne dla egzystencji komórki i stanowią podstawową jednostką życia komórki. Swoje odkrycie opisał w publikacji Die Elementarorganismen und ihre Beziehungen zu den Zellen, zawierający kompletny i dokładny opis oraz ilustrację mitochondriów. W 1898 roku brytyjski biolog John Newport Langley powiązał bioplastydy z procesem oddychania komórkowego. W 1902 roku amerykański biolog Charles M. Child opisał budowę mitochondriów i nazwał je „granulami”. Dokładniej budowę ich opisał następnie w 1913 Brytyjczyk Ernest William Goodpasture zaliczając je do organelli komórkowych. W 1948 roku kluczowe znaczenie mitochondriów w procesie oddychania komórkowego opisał brytyjski biochemik David Keilin. W 1961 roku brytyjski biolog George E. Palade dokładniej opisał strukturę mitochondriów odkrywając, że otoczone są dwiema błonami.
Budowa thumbnail|300px|Budowa mitochondrium: 1) membrana wewnętrzna 2) membrana zewnętrzna 3) grzebień mitochondrialny 4) matrix mitochondrialna mały|300px|Schemat mitochondrium zwierzęcego Mitochondrium składa się z dwóch błon: zewnętrznej i wewnętrznej, zbudowanych z dwuwarstwy lipidowej oraz rozmieszczonych w nich białek. Są one podobne w budowie do zwykłej błony komórkowej, jednak obydwie błony mają odmienne właściwości. Z powodu takiej budowy w mitochondrium można wyróżnić pięć odrębnych przedziałów. Są to: błona mitochondrialna zewnętrzna, przestrzeń międzybłonowa (pomiędzy błoną zewnętrzną a wewnętrzną), błona mitochondrialna wewnętrzna, grzebienie mitochondrialne (tworzone przez fałdy błony wewnętrznej) oraz macierz mitochondrialną (wewnętrzna przestrzeń mitochondrium).
Błona zewnętrzna Błona zewnętrzna mitochondrium otacza organellum, oddzielając je od środowiska zewnętrznego. Ma ona stosunek białek błonowych do lipidów podobny jak u większości błon komórkowych eukariontów (około 1:1 wagowo). Zawiera duże ilości białek integralnych zwanych porynami. Poryny są w istocie dużymi (około 2–3 nm średnicy) kanałami, przez które mogą się swobodnie przedostawać wszystkie białka o masie mniejszej niż 5000 daltonów. Białka o większych cząsteczkach mogą pokonać błonę zewnętrzną tylko za pomocą transportu aktywnego. Ich N-koniec wiąże się wtedy z podjednostką białka zwanego translokazą błony zewnętrznej, która przenosi je na drugą stronę błony. Małe cząsteczki, na przykład woda czy dwutlenek węgla mogą swobodnie dyfundować przez tę błonę. Przerwanie błony zewnętrznej skutkuje uwolnieniem do cytozolu białek znajdujących się w przestrzeni międzybłonowej, co prowadzi do śmierci komórki. Błona zewnętrzna może łączyć się z retikulum endoplazmatycznym, tworząc strukturę zwaną MAM (). Jest to ważne przy wydalaniu przez retikulum jonów wapnia oraz pełni rolę przy transporcie lipidów z retikulum do mitochondrium.
Wśród białek budujących błonę zewnętrzną mitochondrium występują enzymy odpowiadające za bardzo rozmaite reakcje, jak np. wydłużanie łańcuchów kwasów tłuszczowych, utlenianie adrenaliny i rozkład tryptofanu. Enzymem markerowym (markerem) błony zewnętrznej jest oksydaza monoaminowa (MAO).
Przestrzeń międzybłonowa Przestrzeń międzybłonowa to przestrzeń pomiędzy zewnętrzną a wewnętrzną błoną mitochondrium. Ponieważ błona zewnętrzna jest przepuszczalna dla małych cząsteczek, stężenie substancji takich jak jony lub cukry w przestrzeni międzybłonowej jest takie samo jak w cytozolu. Duże białka muszą jednak mieć specjalne sekwencje sygnałowe, aby zostać przetransportowane przez błonę zewnętrzną, a ich skład w przestrzeni międzybłonowej jest odmienny od składu występującego w cytozolu. Jednym z białek charakterystycznych dla tej przestrzeni jest cytochrom c, a jej enzymem markerowym (markerem) jest kinaza adenilanowa.
Błona wewnętrzna to błona znajdująca się wewnątrz organellum. Zachodzą w niej reakcje chemiczne, przekształcające energię cząsteczek substancji pokarmowych w energię wiązań ATP. Jest ona silnie zróżnicowana pod względem składu białkowego, które pełnią różne funkcje: białka łańcucha transportu elektronów, biorące udział w reakcjach redoks, w tym fosforylacji oksydacyjnej syntaza ATP wytwarzająca ATP w macierzy mitochondrialnej białka transportujące inne białka białka transportujące metabolity.
W jej skład wchodzi ponad 150 polipeptydów; ma także wysoki stosunek białek do fosfolipidów (ponad 3:1 wagowo, co oznacza, że 1 białko przypada na 15 fosfolipidów). Są to białka łańcucha oddechowego, syntaza ATP wytwarzająca ATP w macierzy mitochondrialnej oraz białka transportujące metabolity do wnętrza macierzy i na zewnątrz. Stanowią one około 20% wszystkich białek mitochondrium. Błona wewnętrzna, w przeciwieństwie do błony zewnętrznej, nie zawiera poryn i jest nieprzepuszczalna dla wszystkich cząsteczek. Posiada ona jednakże w swojej strukturze nietypowy fosfolipid, kardiolipinę. Związek ten, odkryty po raz pierwszy w krowim sercu w 1942, jest charakterystyczny dla błon bakterii i mitochondrium. Kardiolipina zawiera w swojej strukturze cztery wyższe kwasy tłuszczowe zamiast dwóch. Jej funkcją jest prawdopodobnie uniemożliwianie przepływu jonów przez błonę lub utrzymywanie w całości białek łańcuch oddechowego za pomocą oddziaływań hydrofobowych. Transport jonów i innych cząsteczek dostających się oraz wychodzących z macierzy mitochondrialnej wymaga specjalnych transporterów błonowych. Białka przenoszone są przez kompleks translokazy błony wewnętrznej mitochondrium lub przez Oxa1. Umożliwia to wytworzenie gradientu protonowego niezbędnego do działania łańcucha oddechowego.
Grzebienie Powierzchnia błony wewnętrznej mitochondrium, na przykład w mitochondriach wątroby, jest pięciokrotnie większa niż powierzchnia zewnętrznej błony mitochondrialnej. Z tego powodu fałduje się ona do środka, tworząc charakterystyczne grzebienie mitochondrialne. Zwiększają one powierzchnię błony wewnętrznej, znacznie powiększając obszar, na którym zachodzi produkcja ATP. Powierzchnia ta nie jest stała, a mitochondria komórek o większym zapotrzebowaniu na ATP, takich jak komórki mięśni, tworzą grzebienie o większej powierzchni. Grzebienie usiane są małymi, okrągłymi ciałami, zwanymi oksysomami, których zadaniem jest kontrolowanie chemiosmozy. W grzebieniach zakotwiczone są enzymy łańcucha oddechowego.
Macierz mitochondrialna
Macierz mitochondrialna, inaczej matriks, to przestrzeń wewnątrz mitochondrium, ograniczona błoną wewnętrzną. Wypełnia ją rodzaj żelu – wodny roztwór białek i metabolitów zużywanych na potrzeby mitochondrium. Macierz zawiera około 2/3 wszystkich białek w mitochondrium, w tym setki enzymów. W ich skład wchodzą takie białka jak enzymy β-oksydacji kwasów tłuszczowych, cyklu Krebsa, syntezy steroidów i inne. Mitochondrialna synteza kwasów tłuszczowych (mtFASII) również odbywa się w macierzy. Enzymem markerowym (markerem) matrix mitochondrialnej jest syntetaza cytrynianowa. Macierz zawiera również materiał genetyczny w postaci kilku kopii mitochondrialnego DNA (mtDNA), rybosomy mitochondrialne i tRNA mitochondrialny.
Organizacja i występowanie Mitochondria występują u prawie wszystkich eukariotów. Ich kształt i liczba zmieniają się w zależności od organizmu, typu komórki oraz jej zapotrzebowania na energię. Pojedyncza komórka zawiera od kilku sztuk do kilku tysięcy mitochondriów, przeciętnie kilkaset. U organizmów jednokomórkowych często obecne jest tylko jedno mitochondrium, natomiast w komórkach wątroby ssaków można znaleźć około 1000 mitochondriów, stanowiących do 1/5 objętości komórki. W komórkach roślinnych, niezróżnicowanych komórkach zwierzęcych, komórkach regenerujących, limfocytach oraz w komórkach naskórka występuje po kilkaset tych organelli. Szczególnie dużo, ok. 1–2 tysięcy mitochondriów, występuje w komórkach wątrobowych, komórkach gruczołów żołądkowych, kanalików nerkowych krętych i komórkach kory nadnerczy czy komórkach tkanki mięśniowej typu sercowego.
Mitochondria nie występują w końcowym okresie różnicowania się erytrocytów (u ssaków) czy komórek soczewki.
Mitochondria przyjmują zwykle okrągły lub owalny kształt, istnieją jednak również mitochondria o kształcie niciowatym i rozgałęzionym. Takie formy występują na przykład u jednokomórkowych wiciowców, glonów i drożdży. U zwierząt obecność form niciowatych stwierdzono w komórkach trzustki, wstawce plemnika, a także w komórkach wątroby. Wraz z cytoszkieletem tworzą one rozgałęzioną, trójwymiarową sieć złączonych ze sobą mitochondriów. Takie połączenie może wpływać na przepuszczalność błony zewnętrznej mitochondrium dla ADP.