Zakrzepica żył wątrobowych (zespół Budda-Chiariego) – zmiany zakrzepowe w żyłach wątrobowych. Swoim zasięgiem mogą również obejmować żyłę główną dolną. Choroba została po raz pierwszy opisana w 1845 roku przez George′a Budda. W 1899 roku Hans Chiari opisał występujące w tym schorzeniu zmiany patologiczne w wątrobie.
Przyczyny zespoły mieloproliferacyjne: czerwienica prawdziwa nadpłytkowość samoistna stany nadkrzepliwości: czynnik V Leiden mutacja genu protrombiny niedobory antytrombiny, białka S lub białka C zespół antyfosfolipidowy napadowa nocna hemoglobinuria przyjmowanie doustnych środków antykoncepcyjnych idiopatyczna zakrzepica
Objawy hepatomegalia wodobrzusze bóle brzucha niewydolność wątroby obrzęk kończyn dolnych osłabienie brak apetytu żółtaczka
Postacie bezobjawowa – zakrzepica dotyczy zazwyczaj tylko jednej żyły wątrobowej ostra – zakrzepica obejmuje trzy żyły wątrobowe; rozwija się bardzo gwałtownie w szybkim tempie, prowadząc do rozwoju niewydolności wątroby podostra przewlekła – najczęstsza postać
Rozpoznanie Bardzo pomocne w rozpoznaniu jest USG z badaniem dopplerowskim, a także angiografia. Konieczna jest ocena drożności żyły wrotnej, gdyż u 10–20% chorych współistnieje jej zakrzepica.
Leczenie postać bezobjawowa: przewlekłe leczenie przeciwzakrzepowe postać ostra: przeszczepienie wątroby (doraźnie przezszyjne wewnątrzwątrobowe zespolenie wrotno-układowe). Przy wczesnym rozpoznaniu choroby można próbować leczenia przeciwzakrzepowego (skuteczne tylko we wczesnej fazie choroby). postać podostra: leczenie przyczynowe, diuretyki, antykoagulanty, niekiedy TIPS, stosunkowo rzadko leczenie operacyjne
Leczenie zazwyczaj jest nieskuteczne. Dochodzi do rozwoju niewydolności wątroby i śmierci. Przeszczepienie wątroby zwiększa szansę wyleczenia.
Bibliografia Interna pod red. Franciszka Kokota, tom 1, str. 589. .
Kategoria:Choroby wątroby i dróg żółciowych Kategoria:Choroby naczyń