Ostra niewydolność wątroby (łac. insufficientia hepatis acuta) – szybkie pogorszenie czynności wątroby u chorych bez marskości, prowadzące w okresie krótszym niż 26 tygodni od początku objawów do wytworzenia encefalopatii wątrobowej i osoczowych zaburzeń krzepnięcia.

Inna definicja mówi, że ostra niewydolność wątroby to potencjalnie odwracalna, nagła, trwała i postępująca dysfunkcja wątroby (bez wcześniejszej choroby wątroby) charakteryzująca się wystąpieniem encefalopatii w ciągu mniej niż 28 dni od początków objawów.

W obrazie klinicznym dominuje triada objawów: żółtaczka, zaburzenia krzepnięcia krwi, zaburzenia świadomości.

Epidemiologia Częstość występowania w krajach rozwiniętych wynosi 1–10/1 000 000. W krajach rozwijających się częstość schorzenia jest większa z powodu większej zapadalności na wirusowe zapalenie wątroby.

Przyczyny wirusowe zapalenie wątroby typu B, D i A (65%) – najczęściej do rozwoju ostrej niewydolności wątroby dochodzi w przypadku WZW B zapalenie wywołane przez wirus opryszczki pospolitej leki: paracetamol – najczęstsza przyczyna w krajach anglosaskich halotan izoniazyd sulfonamidy fenytoina statyny tetracykliny indometacyna kwas p-aminosalicylowy narkotyki toksyny: czterochlorek węgla α-aminityna (muchomor sromotnikowy) etanol herbicydy i pestycydy żółty fosfor toksyna Bacillus cereus toksyna Cyanobacteria wstrząs niedokrwienie choroba Wilsona autoimmunologiczne zapalenie wątroby zespół Reye’a posocznica zakrzepica żył wątrobowych zakrzepica żyły wrotnej ostre ciążowe stłuszczenie wątroby zespół HELLP

Patogeneza Nagłe upośledzenie funkcji wątroby w ostrej niewydolności jest spowodowane masywnym obumieraniem hepatocytów do którego prowadzą następujące mechanizmy: martwica rozpływna w wyniku bezpośredniego uszkodzenia (np. w wyniku działania paracetamolu) apoptoza (choroba Wilsona, wirusowe zapalenie wątroby) cytotoksyczność wirusów (HSV, HBV) reakcja autoimmunologiczna (HAV, HBV, idiosynkrazja leków) W przebiegu ostrej niewydolności wątroby dochodzi także do zaburzenia krążenia ogólnoustrojowego spowodowanego uwalnianiem, między innymi, tlenku azotu, cytokin prozapalnych, endotoksyn bakteryjnych. Powodują one rozszerzenie naczyń z następową hipowolemią oraz wyrównawczy wzrost rzutu serca. Prowadzi to do niedotlenienia tkanek, kwasicy mleczanowej i niewydolności wielonarządowej.

Podział W zależności od okresu, jaki upłynął od początku objawów do rozwinięcia encefalopatii, niewydolność wątroby można podzielić na: piorunującą (poniżej 7 dni) ostrą (8–28 dni) podostrą lub przetrwałą (powyżej 4 tygodni).

Objawy encefalopatia z zaburzeniami świadomości od senności do śpiączki żółtaczka cuchnięcie wątrobowe objawy skazy krwotocznej zmniejszanie wątroby niedociśnienie tętnicze hiperwentylacja z zasadowicą oddechową napady padaczkowe upośledzenia łaknienia biegunka gorączka osutka

Powikłania obrzęk mózgu krwawienia żołądkowo-jelitowe hipoglikemia ostra niewydolność nerek zakażenia

Badania laboratoryjne zwiększona aktywność aminotransferaz – wartości powyżej 2000 j/l przemawiają ze etiologią toksyczną bądź niedokrwienną wydłużenie czasu protrombinowego wzrost INR małopłytkowość zwiększone stężenie bilirubiny hipoglikemia hipokaliemia wzrost amoniaku we krwi tętniczej zwiększone stężenie mleczanów zwiększone stężenie kreatyniny

Badania dodatkowe tomografia komputerowa jamy brzusznej – umożliwia ocenę zmniejszenia objętości wątroby, a także różnicowanie w innymi schorzeniami mogącymi prowadzić do podobnych objawów biopsja wątroby – pomocna w ustaleniu przyczyny niewydolności wątroby

Leczenie Należy prowadzić na oddziale intensywnej terapii. żywienie 30 kcal/kg/d (bez produktów zawierających glutaminę) o zawartości białka ok. 60 g/d. Najlepiej doustne, przy przeciwwskazaniach pozajelitowe. podawanie płynów dożylnie – zalecane są roztwory koloidalne np. albumina stały monitoring parametrów krwi antybiotyki – profilaktyka zakażeń blokery pompy protonowej lub antagonisty receptora H2 – w celu zapobiegania wrzodowi stresowemu żołądka leczenie przyczynowe leczenie encefalopatii wątrobowej zapewnienie spokoju unikanie leków sedatywnych laktuloza niekiedy intubacja uniesienie głowy pod kątem 30 stopni fenytoina – przy napadach padaczkowych

leczenie koagulopatii: witamina K osocze świeżo mrożone koncentrat krwinek płytkowych utrzymywanie ciśnienia krwi na poziomie 50–60 mm Hg – niekiedy potrzebne podawanie leków obkurczających naczynia (adrenalina, noradrenalina, dopamina) dializoterapia – w przypadku niewydolności nerek Przeciwwskazane są: fruktoza, aminokwasy, kortykosteroidy, benzodiazepiny!

Przeszczepienie wątroby Jest to standardowe leczenie u chorych, u których leczenie zachowawcze ma niepomyślne rokowanie. Przeszczepu wątroby dokonuje się u chorych: 1. spełniających tzw. kryteria King’s College: ostra niewydolność wątroby spowodowana paracetamolem: pH krwi tętniczej < 7,3 lub wszystkie z poniższych kryteriów: encefalopatia wątrobowa 3 lub 4 stopnia czas protrombinowy > 100 s (INR > 7) stężenie kreatyniny w surowicy krwi > 3,4 mg/dl (301 μm/l) ostra niewydolność wątroby spowodowana innymi przyczynami: czas protrombinowy > 100 s (INR > 7) lub 3 lub więcej z następujących kryteriów: wiek < 10 lat lub wiek > 40 lat czas trwania żółtaczki przed wystąpieniem encefalopatii > 7 dni czas protrombinowy > 50 s (INR > 3,5) stężenie bilirubiny > 18 mg/dl (308 μm/l) wirusowe zapalenie wątroby o innej etiologii niż A czy B; zapalenie wątroby spowodowane halotanem; uczulenie na leki 2. z ostrą niewydolnością wątroby spowodowaną: uczuleniem na leki – nie dotyczy paracetamolu ostrym WZW B i innymi wirusowymi zapaleniami wątroby (nie dotyczy WZW A) zatruciem grzybami autoimmunologicznym zapaleniem wątroby chorobą Wilsona zespołem Budda-Chiariego 3. z encefalopatią w 3 lub 4 stopniu przy przyjęciu.

Rokowanie Przed erą przeszczepiania wątroby przeżywalność wynosiła -15%; obecnie bez wykonania przeszczepienia przeżywa ~40% chorych, a ogółem >60%. Rokowanie jest korzystniejsze w zatruciu paracetamolem niż w ONW spowodowanymi innymi przyczynami.

Czynniki korzystnie rokujące: nadostra niewydolność wątroby (np. w wyniku zatrucia paracetamolem) łagodna encefalopatia wątrobowa zmniejszenie stężenia czynnika wzrostowego hepatocytów – HGF zwiększenie stężenia α-fetoproteiny w krwi Z osób, u których nie dokonano przeszczepu wątroby, przeżywa około 40%, natomiast po przeszczepie około 60%.

Najczęstszą przyczyną zgonów jest obrzęk mózgu.

Przypisy

Bibliografia Choroby wewnętrzne, Andrzej Szczeklik (red.), tom 1, s. 959–962, . Gerd Herold i współautorzy, Medycyna wewnętrzna, s. 660–662, .

Kategoria:Choroby wątroby i dróg żółciowych Kategoria:Niewydolność narządowa