mały|Obraz sekcyjny serca zmienionego w przebiegu gorączki reumatycznej. Rozcięte wnętrze lewej komory ujawnia pogrubiałe płatki zastawki mitralnej, pogrubiałe struny ścięgniste i przerost miokardium Gorączka reumatyczna (łac. morbus rheumaticus) – choroba ogólnoustrojowa o podłożu autoimmunologicznym. Gorączka reumatyczna jest powikłaniem ostrego zapalenia gardła wywołanego przez paciorkowce β-hemolizujące grupy A (PBHA), co jest uwarunkowane podobieństwem antygenów paciorkowcowych i ludzkich. W patogenezie choroby mają udział predyspozycje genetyczne. Gorączka reumatyczna jest najczęstszą na świecie przyczyną nabytych wad serca u dzieci i ludzi młodych.
Autorstwo przysłowia medycznego opisującego naturę tej choroby: "Gorączka reumatyczna liże stawy, kąsa serce" przypisywane jest Charlesowi Lasègue.
Epidemiologia Szczyt zachorowań przypada na 10–12 rok życia. Obserwuje się tendencję spadkową zachorowalności na gorączkę reumatyczną. Jest powikłaniem około 3 % przypadków nieleczonego antybiotykami paciorkowcowego zapalenia gardła i migdałków.
Etiologia mały|Mikrofotografia próbki ropy z widocznym Streptococcus pyogenes przy użyciu barwnika Pappenheim'a Wywołana jest zakażeniem paciorkowcem beta-hemolizującym grupy A (Streptococcus pyogenes), przy istniejącym hiperergicznym odczynie na zakażenie bakteryjne z elementami autoagresji. Pojawia się najczęściej po przebyciu anginy paciorkowcowej, lub płonicy. Wrażliwość na antygeny paciorkowców uwarunkowana jest obecnością antygenu HLA II DR4. Najczęściej wywołującymi nieprawidłową odpowiedź immunologiczną typami paciorkowców są M 1, 3, 5, 6 i 18.
Patogeneza Guzek Aschoffa w zapaleniu mięśnia sercowego w przebiegu gorączki reumatycznej|thumb Komórki Aniczkowa|thumb Istotą choroby są zmiany zapalne w tkance łącznej serca i naczyń, gdzie powstają nacieki komórkowe (guzki Aschoffa), które martwieją i bliznowacieją. Objawy i przebieg Preparat sekcyjny, widoczna stenoza aortalna|thumb Choroba ujawnia się po około 3 tygodniach od przebytego paciorkowcowego zapalenia gardła. Przebiega w ostrych rzutach, które trwają około 4–6 tygodni, przejawiają się dolegliwościami stawowymi. Okresy utajenia choroby mogą trwać kilka lat. Podczas pozornego wygaśnięcia choroby procesy reumatyczne przebiegają w mięśniu sercowym i wsierdziu.
Objawami są: zmiany zapalne dużych stawów (u ponad 90 % chorych): utrzymują się kilka lub kilkanaście dni, następnie przechodzą i pojawiają się w innym stawie. Nigdy nie dochodzi do destrukcji i zmian radiologicznych w stawach, co odróżnia chorobę reumatyczną od reumatoidalnego zapalenia stawów; zapalenie serca – zapalenie wsierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia (ponad 50 % chorych); objawia się szmerem niedomykalności mitralnej, rzadziej szmerem mezodiastolicznym (szmer Careya Coombsa), mogą pojawić się zmiany w EKG typu bloku AV I° – daje objawy duszności, kołatania serca i bólu za mostkiem pląsawica Sydenhama: ruchy mimowolne mięśni twarzy i kończyn, osłabienie, labilność emocjonalna, ustępuje bez leczenia w ciągu 1–2 tygodni rumień brzeżny (5 % pacjentów) guzki podskórne Meyneta. Mają średnicę 0,5–2 cm. Zlokalizowane są na powierzchniach wyprostnych stawów (zwłaszcza łokciowych i kolanowych). Są niebolesne, przesuwalne względem podłoża, bez zaczerwienienia skóry nad nimi. Obecne są zwykle u chorych z zajęciem serca. Powikłania Najpoważniejsze komplikacje związane są z zajęciem serca, głównie zastawki mitralnej. Doprowadza to w przebiegu choroby, do jej zwężenia niekiedy krytycznego, skutkując niewydolnością krążenia i koniecznością wymiany zastawki.
Rozpoznanie Za kryteria rozpoznania choroby uznaje się tzw. kryteria Jonesa, które dzielą się na większe i mniejsze: Kryteria większe wędrujące zapalenie stawów zapalenie serca (pancarditis) guzki podskórne rumień obrączkowaty (brzeżny) pląsawica Sydenhama
Kryteria mniejsze gorączka bóle stawów zwiększone OB lub CRP wydłużony odstęp PQ (PR) w EKG.
Do rozpoznania potrzebne jest stwierdzenie dwóch objawów większych lub jednego większego i dwóch mniejszych. Nie można brać pod uwagę objawu małego jeżeli został uwzględniony jako objaw duży.
Leczenie W leczeniu przeciwpaciorkowcowym i w prewencji pierwszego rzutu choroby stosuje się penicyliny. U pacjentów uczulonych na penicylinę lekiem z wyboru jest erytromycyna lub sulfadiazyny. W leczeniu objawowym przeciwzapalnym zastosowanie znajdują kortykosteroidy i kwas acetylosalicylowy.
Lek Dawka Czas podawania Penicylina benzylobenzatynowa (Debecylina) 600 000 j. (u dzieci <30 kg) 1× co 3–4 tyg. Penicylina benzylobenzatynowa 1 000 000 j. (u dzieci >30 kg i dorosłych) 1× co 3–4 tyg. Pencylina fenoksymetylowa 500 j. 2×dziennie doustnie V-cylina 400 000 j. 2×dziennie doustnie Prednizolon 1 mg/kg m.c. 1× dziennie przez 3 tyg., potem zmniejszyć dawkę Kwas acetylosalicylowy 0,75 mg/kg m.c. 1× dziennie 6–12 tyg. Zalecane jest pozostanie w łóżku i stopniowy powrót do normalnej aktywności. Przypisy
Bibliografia
Kategoria:Choroby bakteryjne Kategoria:Choroby reumatyczne Kategoria:Choroby układu krążenia Kategoria:Choroby układu nerwowego