Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (w skrócie ZZSK, synonimy: choroba Bechterewa, choroba Marie-Strümplla-Bechterewa, łac. spondylitis ankylopoetica, spondyloarthritis ankylopoetica, ang. ankylosing spondylitis) – zaliczana do seronegatywnych spondyloartropatii, przewlekła, postępująca choroba tkanki łącznej, o podłożu autoimmunologicznym, obejmująca drobne stawy międzykręgowe, więzadła międzykręgowe oraz stawy krzyżowo-biodrowe, prowadząca do ich stopniowego usztywniania. ZZSK jest procesem zapalnym, przewlekłym, postępującym z okresami zaostrzeń i długotrwałych remisji.

Patogeneza Patogeneza ZZSK nie została dokładnie wyjaśniona. Wiadomo, że we wczesnej fazie choroby proces zapalny zogniskowany jest w przyczepach ścięgnistych, gdzie powstaje ziarnina. W miejscach zmienionych chorobowo szybko dochodzi do odkładania się soli wapnia, a w konsekwencji do kostnienia. Kostnienie pierścieni włóknistych, stawów międzykręgowych i więzadeł kręgosłupa prowadzi do jego zesztywnienia. Tworzą się wówczas mostki kostne stanowiące połączenia sąsiednich kręgów – początkowo w odcinku lędźwiowym, następnie stopniowo w piersiowym) zwane syndesmofitami. W wyniku zmian chorobowych przy ZZSK kręgosłup przybiera wygląd kija bambusowego, a w trzonach kręgów następuje zanik kostny. Stan zapalny toczy się także w stawach biodrowych, w samych kościach, w okostnej, w ścięgnach w miejscu ich przyczepu do kości (głównie w ścięgnie Achillesa) oraz w tkankach okołostawowych. Obserwuje się również zmiany w mięśniach, których bóle powodują odruchowy skurcz o charakterze obronnym, z czasem utrwalający się. Ostatecznie następuje dystrofia mięśni (zanik), głównie przykręgosłupowych i obręczy kończyny górnej. Wizualnym objawem tych wszystkich procesów w przebiegu schorzenia jest charakterystyczna przy ZZSK tzw. sylwetka narciarza, którą chorzy przyjmują dla utrzymania równowagi.

Objawy i przebieg Choroba występuje częściej u mężczyzn (2-3 razy) w wieku młodym i średnim. Również jej przebieg jest cięższy u mężczyzn. Choroba rozpoczyna się powoli i stopniowo postępuje. Szacunkowe dane epidemiologiczne wskazują, że odsetek zachorowań na ZZSK w polskiej populacji waha się od 0,05 do 0,23%D. Musiał, Znaczenie HLA-B27 w diagnostyce zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa. "Przegląd Reumatologiczny" 2010, nr 3, s. 6.. Początek choroby jest zwykle niezauważalny. W fazie wczesnej można zaobserwować: tępy ból w okolicy lędźwiowej promieniujący do pośladków; nasilanie objawów bólowych w nocy i nad ranem; bóle obustronne, nasilające się w spoczynku; poranną sztywność kręgosłupa; ogólne osłabienie; stany podgorączkowe; brak apetytu; spadek masy ciała. W miarę rozwoju choroby do powyżej wymienionych symptomów dołączają kolejne.

Najczęstsze objawy stawowe to: ból dolnego odcinka pleców lub w okolicy pośladków, zwykle symetryczny, nasilający się w godzinach nocnych, zmniejszający się po aktywności fizycznej i narastający w unieruchomieniu; nasilenie bólu klatki piersiowej podczas oddychania (ból promieniuje od kręgosłupa wzdłuż żeber); ograniczenie, a następnie unieruchomienie odcinka szyjnego kręgosłupa; stopniowo postępujące dolegliwości bólowe w innych odcinkach kręgosłupa, piersiowym i szyjnym; zajęcie stawów proksymalnych (około 25%), zwykle większych stawów, rzadko drobnych; ból pięt (około 40%); ; ból i sztywność w okolicy żeber.

Chory przybiera charakterystyczną postawę - lekko pochyloną do przodu; chodzi, patrząc w ziemię, oglądając się za siebie obraca całe ciało.

Objawy pozastawowe: zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie aorty wstępującej, niedomykalność zastawki mitralnej, niedomykalność zastawki aortalnej, zapalenie gruczołu krokowego, zmiany włóknisto-jamiste w płatach górnych płuc (identyczne jak w gruźlicy), z częstymi infekcjami prątkami niegruźliczymi oraz grzybami z tworzeniem grzybniaków (aspergiloza), amyloidoza, zapalenie jelit.

W badaniu przedmiotowym stwierdza się: zniesienie lordozy lędźwiowej; pogłębienie kifozy piersiowej; bolesność w stawach krzyżowo-biodrowych; przesunięcie łopatek i barków do przodu;

tendencja do usztywnienia w pozycji skłonu w przód; .

Rozpoznanie Rozpoznanie ZZSK opiera się obecnie na zmodyfikowanych kryteriach nowojorskichS.van der Linden, H.A. Valkenburg, A. Cats: Evaluation of diagnostic criteria for ankylosing spondylitis. A proposal for modification of the New York criteria. Arthritis Rheum. 27(4), 361-368 (1984)..

Kryteria kliniczne ból w okolicy krzyżowo-lędźwiowej utrzymujący się przez ≥3 miesiące, zmniejszający się po ćwiczeniach, nieustępujący w spoczynku; ograniczenie ruchomości w odcinku lędźwiowym kręgosłupa; zmniejszenie ruchomości klatki piersiowej (w odniesieniu do wartości odpowiednich dla płci i wieku).

Kryterium radiologiczne Obustronne zmiany zapalne w stawach krzyżowo-biodrowych 2-4 stopnia lub jednostronne 3-4 stopnia.

Rozpoznanie ZZSK jest pewne, gdy spełnione jest kryterium radiologiczne potwierdzone badaniem RTG i przynajmniej jedno kryterium kliniczne. O rozpoznaniu prawdopodobnym mówimy, gdy spełnione są 3 kryteria kliniczne lub tylko kryterium radiologiczne.Kryteria te nie są jednak dość czułe ani wystarczające do rozpoznania wczesnej fazy choroby. W tego typu przypadkach znaczenie rozpoznawcze może mieć wykrycie u chorego HLA-B27 – genu odgrywającego przypuszczalnie istotną rolę w etiologii schorzenia (czynnik dziedziczny). U około 90% osób rasy białej z potwierdzonym ZZSK stwierdza się obecność HLA-B27. W wynikach badań laboratoryjnych widoczny jest też wzrost Odczynu Biernackiego (OB), niedokrwistość.

Różnicowanie ból dolnego odcinka pleców pochodzenia mechanicznego reumatoidalne zapalenie stawów dyskopatie fibromialgia zmiany nowotworowe reaktywne zapalenia stawów choroba Scheuermanna łuszczycowe zapalenie stawów zapalenia stawów towarzyszące przewlekłym zapaleniom jelit choroby zakaźne (gruźlica, bruceloza) stany zapalne w obrębie miednicy małej choroby metaboliczne kości rozsiana samoistna hiperostoza szkieletu.

Leczenie Leczenie choroby jest mało skuteczne, powinno się odbywać pod ścisłą kontrolą lekarza reumatologa.

Odbywa się najczęściej z użyciem: leków przeciwzapalnych (niesteroidowe leki przeciwzapalne) np.: diklofenak zalecane jako leki pierwszego rzutu pacjentom, u których dominują odczucia bólowe i sztywność poranna, szybko i skutecznie znosząc te objawy; leków immunosupresyjnych (powodują zmniejszenie aktywności układu immunologicznego, a tym samym autoagresji organizmu leżącej u podłoża ZZSK); glikokortykosteroidów (stosowane szczególnie w wypadkach zajęcia pojedynczych stawów, jak kolanowe czy skokowe, a podawane w postaci wstrzyknięć dostawowych kilka razy w roku); sulfasalazyny lub metotreksatu (leki modyfikujące przebieg choroby; ich zastosowanie przy ZZSK jest mniejsze niż w wypadku innych chorób reumatycznych, stosowane u pacjentów z objawami zapalenia stawów obwodowych); etanerceptu, infliksymabu, adalimumabu (tzw. leki biologiczne; w sposób wybiórczy blokują czynniki zapalne odpowiedzialne za rozwój choroby, skierowane przeciwko cząstkom TNF-α); fizykoterapii (fototerapia, elektryzacja, balneoterapia, ultradźwięki); masaż ręczny i podwodny; kinezyterapii (przeciwbólowej, rozluźniającej, odciążającej w celu maksymalnego opóźnienia procesu zesztywnienia, zachowania samoobsługi i lokomocji oraz zapobiegania deformacjom i przykurczom); gimnastyki leczniczej (gimnastyka poranna, ćwiczenia w basenach, pływanie – głównie klasykiem na grzbiecie, gry sportowe, różnodystansowe spacery z trasami o odmiennych kątach nachylenia); leczenia chirurgicznego (w celu korekty wtórnych zniekształceń); psychoterapii (gdy u chorych pojawi się nerwica neurasteniczna, a czasem depresja); leczenia ognisk zapalnych w zębach i migdałkach. Podejmowano próby leczenia ZZSK przy pomocy bisfosfonianów i talidomidu.

Historia Przypuszczalnie pierwszy opis choroby pozostawił brytyjski lekarz Bernard O’Connor w 1695. Obraz kliniczny ze zmianami kostnymi powiązał już Benjamin Brodie w 1850. W latach 90. XIX wieku swoje opisy przypadków przedstawili Władimir Biechtieriew, Pierre Marie i Adolf von Strümpell, od których wzięły się eponimiczne nazwy schorzenia.

Przypisy

Bibliografia Z. Buła, M. Korkosz, Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, [w:] serwis Reumatologia. Medycyna Praktyczna reumatologia.mp.pl [dostęp 2014-02-16]. W. Dega, Ortopedia i rehabilitacja, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2003. D. Musiał, Znaczenie HLA-B27 w diagnostyce zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa. "Przegląd Reumatologiczny" 2010, nr 3, s. 6-7. A. Zaburzycka-Sienkiewicz, Zasady leczenia bólu w chorobach reumatycznych. Przewodnik Lekarza 2004, nr 5, s. 14-25.

Linki zewnętrzne Peh W. Ankylosing Spondylitis eMedicine

Strona Stowarzyszenia chorych na ZZSK i osób im towarzyszących

Kategoria:Choroby autoimmunologiczne Kategoria:Zapalenia Kategoria:Zapalenia stawów z towarzyszącym zapaleniem kręgosłupa