Rana po pyloromiotomii u miesięcznego dziecka 30 godzin po operacji.|thumb Przerostowe zwężenie odźwiernika (łac. pylorostenosis congenita, ang. hypertrophic pyloric stenosis) – wrodzone zaburzenie rozwojowe polegające na różnego stopnia zwężeniu odźwiernika, prowadzącym nierzadko do całkowitej niedrożności. Istotą zaburzenia jest wrodzona nieprawidłowość strukturalna mięśniówki gładkiej odźwiernika.
Epidemiologia Częstość schorzenia ocenia się na 1:300-1:900 żywych urodzeń. Zdecydowanie częściej występuje u rasy białej, około 4-6 razy częściej u płci męskiej. Przerostowe zwężenie odźwiernika występuje również częściej u osób pochodzenia żydowskiego, a także z obciążeniem rodzinnym.
Objawy Objawy przerostowego zwężenia odźwiernika ujawniają się zwykle w 2. lub 3. tygodniu życia noworodka. Początkowo są to niezbyt obfite ulewania, które z czasem (w 3.-4. tygodniu życia) nasilają się i przeradzają w charakterystyczne, chlustające wymioty treścią żołądkową. Wymioty występują w czasie posiłku lub zaraz po nim. Prawie nigdy nie stwierdza się domieszki żółci w zwracanej treści. Łaknienie jest prawidłowe, a nawet wzmożone, do czasu, gdy noworodek nie jest w stanie równoważyć odwodnienia i utraty masy ciała. Ponadto u dziecka można stwierdzić niepokój, wzdęcie nadbrzusza, utratę wagi lub nieprawidłowo niski przyrost masy dziecka. Badanie palpacyjne przez powłoki brzuszne pozwala niekiedy stwierdzić macalny guz w rzucie odźwiernika – jest to tzw. objaw oliwki. Z powodu odwodnienia występuje skąpomocz i skąpe stolce. Występuje zasadowica hipochloremiczna, hipokaliemia, hiponatremia. Wielkość tych zaburzeń jest uzależniona od stopnia zwężenia odżwiernika a nie od okresu trwania choroby.
Diagnostyka Metodą z wyboru w diagnostyce przerostowego zwężenia odźwiernika jest USG. W przypadkach wątpliwych przeprowadza się badanie radiologiczne z kontrastem.
Różnicowanie refluks żołądkowo-przełykowy kurcz wpustu przepuklina rozworu przełykowego atrezja dwunastnicy niedokonany zwrot jelit zakażenie.
Leczenie Leczenie jest chirurgiczne. Po wyrównaniu zaburzeń elektrolitowych u dziecka wykonywana jest pyloromiotomia. Operacja metodą Ramstedta-Webera polega na podłużnym przecięciu przednio-bocznej (najsłabiej unaczynionej) ściany błony mięśniowej odźwiernika, następnie szerokim rozchyleniem jej brzegów (i rozerwaniem nieprzeciętych mięśniowych włókien okrężnych) aż do wypuklenia się nienaruszonej błony śluzowej.
Przypisy
Bibliografia A. Dobrzańska, J. Ryżko Pediatria. Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego Urban&Partner 2005
Linki zewnętrzne
Artykuł z eMedicine
Kategoria:Pediatria Kategoria:Zaburzenia rozwoju