thumb|200px|Obraz endoskopowy zwężenia przełyku blisko jego połączenia z żołądkiem. Zwężenie jest spowodowane przewlekłym refluksem żołądkowo-przełykowym. Jest to jedna z najczęstszych przyczyn dysfagii (trudności w połykaniu) w sklerodermii. Twardzina, sklerodermia (łac. scleroderma) – rzadka, przewlekła choroba charakteryzującą się stwardnieniem skóry i tkanek w wyniku nadmiernego gromadzenia kolagenu. W konsekwencji dochodzi do niewydolności narządów, zaburzeń morfologii i następującej dysfunkcji naczyń krwionośnych. Choroba ta jest spowodowana występowaniem przeciwciał przeciwko wielu antygenom, w tym topoizomerazie oraz centromerom (w CREST), co jest skutkiem zaburzeń immunologicznych również występującym w tej chorobie.
Zmiany skórne charakteryzują się twardymi, wyraźnie odgraniczonymi ogniskami barwy porcelanowej. Początkowo są one otoczone obwódką barwy fiołkowej, a następnie ulegają przebarwieniu i zanikowi.
Etiologia Etiologia nie została poznana. Rolę odgrywają pewne czynniki, wśród których wyróżnia się:
czynniki genetyczne czynniki hormonalne - choroba częściej występuje u kobiet, co wskazuje na rolę hormonów płciowych w rozwoju choroby czynniki środowiskowe - ekspozycja na niektóre z czynników chemicznych używanych w przemyśle m.in. węglowodory aromatyczne, ponadto wyróżnia się substancje mogące wywołać zmiany twardzinopodobne - silikon, chlorek winylu
Patogeneza W patogenezie rolę odgrywają:
włóknienie tkanek, skóry i narządów wewnętrznych - proces zachodzi w wyniku nadmiernej syntezy kolagenu przez fibroblasty (tzw. fibroblasty twardzinowe) pod wpływem wytwarzanych cytokin zajęcie naczyń krwionośnych - jest to przyczyna występowania teleangiektazji, objawu Raynauda, zgrubienia naczyń krwionośnych z następującym rozwojem nadciśnienia płucnego zaburzenia immunologiczne - w osoczu obecne są przeciwciała ANA, natomiast w narządach nacieki limfocytarne
Postacie kliniczne Postać ograniczona (ang. limited systemic sclerosis, lSSc, dawniej "zespół CREST") przewlekła, względnie łagodna postać, którą opisuje akronim CREST od: Calcinosis (ogniskowych wapnień), objaw Raynauda, Esophageal dysmotility (zaburzenia czynności przełyku), Sclerodactylia (stwardnienie skóry palców) i Teleangiectasia (poszerzenia drobnych naczyń). Postać uogólniona (ang. diffuse systemic sclerosis, dSSc) Twardzina układowa bez zmian skórnych Zespół nakładania Zespół dużego ryzyka rozwoju twardziny układowej
Klasyfikacja ICD10 kod ICD10 nazwa choroby Twardzina układowa Postępująca twardzina uogólniona Zespół CR(E)ST Twardzina układowa indukowana lekami i środkami chemicznymi Inne postacie stwardnienia układowego Nieokreślona twardzina układowa Inne ograniczone choroby tkanki łącznej Twardzina ograniczona (morphea) Twardzina linijna na głowie podobna do blizny po cięciu szablą
Przypisy
Bibliografia Kompendium MP "Choroby wewnętrzne na podstawie Interny Szczeklika 2013" pod red. Piotra Gajewskiego, Medycyna Praktyczna Kraków 2013, wyd. V, Interna Szczeklika, 2020, str. 2060-2069,
Kategoria:Choroby autoimmunologiczne Kategoria:Choroby skóry Kategoria:Choroby układowe tkanki łącznej Kategoria:Rzadkie choroby