Schematyczne przedstawienie malformacji Arnolda-Chiariego typu II|thumb Zespół Arnolda-Chiariego (malformacja Arnolda-Chiariego, aktualna nazwa: malformacje Chiariego ang. Arnold-Chiari malformation, Chiari malformations, ACM, CM) – malformacja mózgowia polegająca na przemieszczeniu struktur tyłomózgowia do kanału kręgowego. Może współistnieć z przepukliną oponowo-rdzeniowąAnna Dobrzańska, Józef Ryżko Pediatria. Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego Urban & Partner 2005 .. Według najnowszej nomenklatury termin ,,malformacja Arnolda-Chiariego" zarezerwowany jest dla malformacji Chiari typu 2 (dziecięcy), a termin ,,malformacja Chiari" typowo odnosi się do malformacji Chiari typu 1 (dorosłych). Z uwagi na wprowadzone typy 1.5 i 0 używa się obecnie cyfr arabskich, zamiast rzymskich
Objawy i przebieg MRI głowy w projekcji strzałkowej u pacjenta z malformacją Arnolda i Chiariego typu I; strzałka wskazuje wpuklenie migdałków móżdżku do otworu wielkiego mniejsze niż 3 mm.|thumb Wyróżnia się aktualnie sześć typy malformacji Chiari, z których typ I i typ II występują najczęściej.
+ Typy malformacji Chiariego Typ Opis0Syringomielia bez towarzyszącego przemieszczenia tyłomózgowia, która ustępuje po wykonaniu odbarczenia tylnej jamy czaszki 1 inaczej: pierwotna ektopia móżdżku lub malformacja Chiari dorosłych. Zaburzenie przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego przez otwór wielki czaszki na skutek przemieszczenia migdałków móżdżku w kierunku otworu wielkiego. Syringomielia towarzyszy w 30-70% przypadków, wodogłowie w 7-9%. Obniżenie migdałków móżdżku nie jest obecnie konieczne do postawienia diagnozy - należy udokumentować zaburzenie przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego.1.5Zaawansowana forma typu 1 - całe połączenie szyjno-rdzeniowe wraz z zasuwką komory IV znajduje się poniżej poziomu otworu wielkiego. 2 Malformacja Arnolda-Chiariego. Typ dziecięcy. Przemieszczenie robaka móżdżku, opuszki i mostu łącznie z komorą IV. Zwykle związane z mielomeningocele (rozszczep kręgosłupa) i wodogłowiem. 3 Bardzo rzadki. Występowanie uznawane za kontrowersyjne. W otworze potylicznym znajduje się cały móżdżek. Uznawany za wadę letalną. 4 Oryginalnie opisany jako hipoplazja móżdżku bez wgłobienia struktur tylnej jamy do otworu wielkiego związana z obecnością bardzo małej tylnej jamy czaszki. Występowanie jako osobna jednostka kliniczna jest obecnie rozważane.
Historia Ilustracja z klasycznej monografii Hansa Chiariego przedstawiająca zmiany w móżdżku pacjenta z zespołem Arnolda-Chiariego|thumb Pierwszy opis malformacji pnia mózgu i móżdżku u dzieci z przepukliną rdzenia kręgowego przedstawił szkocki lekarz John ClelandCleland J. Contribution to the study of spina bifida, encephalocele and anencephalus. Journal of Anatomy and Physiology 17, 257 (1883)., ale jego odkrycie nie zostało dostrzeżone. Kilka lat później austriacki patolog Hans von Chiari opublikował pracę, w której przedstawił szereg przypadków malformacji i zaproponował teorię powstawania wodogłowia u tych pacjentówChiari H. Über Veränderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns. Deutsche medicinische Wochenschrift, Berlin 17, 1172-1175 (1891). Pięć lat później przedstawił klasyczną monografię na ten tematChiari H: Über Veränderungen des Kleinhirns, der Pons und der Medulla oblongata, infolge von congenitaler Hydrocephalie des Grosshirns. Denkschriften der Akademie der Wissenschaften in Wien 63, 71 (1895).. Niemiecki patolog Julius Arnold, trzy lata po pierwszej pracy Chiariego, opisał przypadek niemowlęcia z przepukliną rdzenia kręgowego w odcinku piersiowo-lędźwiowym, zaburzonym rozwojem pnia mózgu, z częścią móżdżku i IV komorą przemieszczonymi do kanału rdzeniaArnold J. Myelocyste, Transposition von Gewebskeimen und Sympodie. Beiträge zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie 16, 1-28 (1894). Dwóch studentów Arnolda, w tym Ernst Schwalbe, w 1907 napisało pracę, w której podkreślili związek między przepukliną rdzeniową a deformacją tylnego dołu czaszki i wprowadzili termin Arnoldsche und Chiarische Missbildung.
Przypisy
Linki zewnętrzne
Kategoria:Pediatria Kategoria:Zaburzenia rozwoju