Obraz histologiczny desmoplastycznego guza drobnookrągłokomórkowego jamy brzusznej (IDSRCT), nowotworu z grupy guzów drobnookrągłoniebieskokomórkowych|thumb Nowotwory drobnookrągłoniebieskokomórkowe (ang. small round (blue) cell tumors) – grupa nowotworów złośliwych występujących przede wszystkim u dzieci. Wspólną cechą tych nowotworów jest ich niskie zróżnicowanie. Guzy zbudowane są z morfologicznie podobnych, małych komórek z okrągłymi, dużymi, silnie hiperchromatycznymi jądrami komórkowymi, barwiącymi się hematoksyliną i eozyną na granatowo; stąd nazwa grupy tych guzów. Należą tu: nerczak płodowy (guz Wilmsa, nephroblastoma) mięsak Ewinga (sarcoma Ewingi) nerwiak płodowy (neuroblastoma) obwodowy niedojrzały guz neuroektodermalny (ang. peipheral primitive neuroectodermal tumor, PNET) siatkówczak (retinoblastoma) rdzeniak zarodkowy (medulloblastoma) szyszyniak zarodkowy (pinealoblastoma) nerwiak węchowy zarodkowy (esthesioneuroblastoma, ENB) chłoniak nieziarniczy (non-Hodgkin lymphoma) mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma) desmoplastyczny guz drobnookrągłokomórkowy jamy brzusznej (IDSRCT, ang. intraabdominal desmoplastic small round cell tumor).
Podobieństwo histologiczne guzów utrudnia ich diagnostykę różnicową; dopiero zastosowanie immunohistochemii i badań cytogenetycznych w połączeniu z danymi klinicznymi umożliwia postawienie prawidłowego rozpoznania. Antygeny przydatne w diagnostyce różnicowej guzów drobnookrągłoniebieskokomórkowych wieku dziecięcego przedstawia tabelka: + Antygeny przydatne w diagnostyce różnicowej guzów drobnookrągłoniebieskokomórkowych wieku dziecięcegoGuzDesminaWimentynaKeratynaNeurofilamentySynaptofizynaCD-57S-100CD99(p30/32MIC) LCA (CD45) Nerwiak płodowy - - - + + + +w komórkach Schwanna podścieliska - - Mięsak Ewinga -/+ + +/- -/+ - -/+ - + - PNET -/+ + -/+ +/- +/- +/- + - Guz Wilmsa + +w komórkach blastemy i podścieliska +w komórkach nabłonkowych i w części komórek blastemy - - -rzadko cytoplazmatyczny odczyn dodatni - RMS + + -/+ - - -/+ - - - NHL - +/- - - - - - +/-odczyn dodatni w prawie wszystkich chłoniakach limfoblastycznych + IDSRCT + + + + + + -/+ - ENB -/+ + + +
Symbol (-/+) oznacza brak ekspresji antygenu w większości przypadków i pojedyncze odczyny dodatnie; symbol (+/-) oznacza przewagę odczynów dodatnich nad ujemnymi. Komórki przerzutu mięsaka Ewinga|thumb Nierzadko pomocna w diagnostyce różnicowej guzów drobookrągłoniebieskokomórkowych jest cytogenetyka. Określenie rodzaju mutacji w komórkach nowotworu często ma znaczenie rozstrzygające:
NowotwórMutacja Nerwiak zarodkowy amp MYCN del 1p Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy, wariant pęcherzykowy t(2;1) t(1;13) Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy, wariant zarodkowy +2q +8 +20 del 11p15.5 Mięsak Ewinga t(11;22)(q14;q12) t(21;22) t(7;22) Guz Wilmsa del 11p13 del 11p15.5 del 16q13 Siatkówczak del 13q14.1 Chłoniak t(9;22) Rdzeniak zarodkowy i 17q Nerwiak węchowy zarodkowy +8 (niekiedy) t - translokacja; del - delecja; i - izochromosom; + - dodatkowy chromosom; amp - amplifikacja
Przypisy
Bibliografia V. Kumar, R. Coltran, S. Robbins Patologia Robbinsa Urban&Partner 2005 .
Kategoria:Nowotwory wieku dziecięcego