Zespół wątrobowo-nerkowy (używany jest skrótowiec HRS od ang. hepatorenal syndrome) – stan kliniczny, który charakteryzuje się nieprawidłową czynnością nerek oraz dużego stopnia zaburzeniami hemodynamicznymi, głównie w zakresie tętniczego łożyska naczyniowego, i zmianami w aktywności endogennych czynników wpływających na kurczliwość mięśni ścian naczyń u chorych z niewydolnością wątroby.
Etiologia i patogeneza Zespół wątrobowo-nerkowy rozwija się najczęściej w przebiegu marskości wątroby, rzadziej w przebiegu niewydolności wątroby związanej z innego typu uszkodzeniem tego narządu. Patogeneza zespołu wątrobowo-nerkowego nie jest dokładnie poznana. Pierwotnie udział w rozwoju tego stanu klinicznego ma nadciśnienie wrotne, które prowadzi do poszerzenia naczyń krwionośnych związanego z aktywacją czynników rozszerzających naczynia w krążeniu trzewnym (np. tlenek azotu, prostacyklina, prostaglandyna E2, ANP). To zjawisko prowadzi do spadku oporu ogólnoustrojowego (oporu układowego) w krążeniu tętniczym, co aktywuje z kolei układ współczulny oraz układ renina–angiotensyna–aldosteron. Aktywacja tych układów oraz działanie endogennych czynników zwężających naczynia na tętniczki doprowadzające kłębuszków nerkowych (np. angiotensyna II, adrenalina, endotelina-1, adenozyna) powoduje spadek szybkości przesączania kłębuszkowego w nerkach. W efekcie dochodzi do niewydolności nerek.
Wyznaczniki kliniczne i laboratoryjne Nie ma objawów specyficznych dla zespołu wątrobowo-nerkowego.
W przebiegu tego stanu klinicznego mogą występować: hiperbilirubinemia wydłużenie czasu protrombinowego trombocytopenia encefalopatia wątrobowa hipoalbuminemia dużego stopnia wodobrzusze niskie ciśnienie tętnicze (skurczowe poniżej 80 mm Hg) spadek oporu obwodowego tachykardia krążenie hiperkinetyczne oliguria zatrzymanie sodu w organizmie hiponatremia z rozcieńczenia.
Kryteria rozpoznania Kryteria duże: kreatynina w surowicy krwi powyżej 1,5 mg/dl (133 μmol/l) po odstawieniu diuretyków na okres co najmniej 5 dni wykluczony wstrząs, zakażenia bakteryjne, odwodnienie, leki nefrotoksyczne brak poprawy czynności nerek mimo zaprzestania podawania diuretyków i przetoczenia 1500 ml 0,9% NaCl brak proteinurii i ultrasonograficznych cech nefropatii zaporowej lub śródmiąższowej choroby nerek
Kryteria małe: diureza poniżej 500 ml na dobę stężenie sodu w moczu poniżej 10 mmol/l osmolalność moczu większa niż osmolalność osocza ilość krwinek czerwonych w moczu mniejsza niż 50 erytrocytów w polu widzenia stężenie sodu w osoczu poniżej 130 mmol/l
Tylko duże kryteria są wymagane do rozpoznania zespołu wątrobowo-nerkowego.
Typy zespołu wątrobowo-nerkowego Typ 1 zespołu wątrobowo-nerkowego Podwojenie wyjściowej wartości kreatyniny w surowicy w ciągu 2 tygodni do poziomu powyżej 2,5 mg/dl albo redukcja wyjściowego klirensu kreatyniny o 50% w ciągu 2 tygodni do wartości poniżej 20 ml/min.
Czynniki sprzyjające i wyzwalające infekcje bakteryjne (spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej, sepsa) leki nefrotoksyczne marskość alkoholowa ostre alkoholowe zapalenie wątroby ostre krwawienie żołądkowo-jelitowe nadmierna diureza upuszczenie płynu puchlinowego w ilości powyżej 5 litrów bez dożylnego podania roztworu albumin
Przebieg ciężka forma choroby, szybka progresja, zła prognoza średnia przeżycia poniżej 2 tygodni wszyscy chorzy umierają w ciągu 8–10 tygodni
Typ 2 zespołu wątrobowo-nerkowego Wartość kreatyniny w surowicy powyżej 1,5 mg/dl i niespełnione kryteria typu 1.
Czynniki sprzyjające i wyzwalające wodobrzusze oporne na leczenie diuretykami
Przebieg wolniejszy rozwój choroby lepsze rokowanie średnia przeżycia około 6 miesięcy
Leczenie Pacjenci z potwierdzonym zespołem wątrobowo-nerkowym (zwłaszcza typu 1) powinni być leczeni na oddziale intensywnej terapii. Należy monitorować podstawowe parametry życiowe (tętno, ciśnienie tętnicze, ośrodkowe ciśnienie żylne), kontrolować poziom elektrolitów i parametrów wydolności nerek oraz wątroby. Konieczne jest prowadzenie bilansu płynów przyjętych i wydalonych przez chorego. Ogranicza się spożycie płynów do ilości mniejszej niż 1 litr na dobę i stosuje dietę z niską zawartością sodu. Niekiedy wskazane jest nakłucie jamy otrzewnej i upuszczenie płynu puchlinowego.
Wymienione poniżej metody stosuje się głównie w zespole wątrobowo-nerkowym typu 1.
Leki obkurczające naczynia trzewne analogi wazopresyny (terlipresyna) analogi somatostatyny (oktreotyd) agonisty receptorów α-adrenergicznych (midodrin, noradrenalina)
Leczenie lekami zwężającymi naczynia jest niewskazane u pacjentów z chorobami serca, naczyń obwodowych i/lub naczyń mózgowych. Podczas podawania tych preparatów konieczne jest dożylne podawanie roztworu albuminy.
Przezszyjne wewnątrzwątrobowe zespolenie wrotno-układowe Jest to metoda służąca zmniejszaniu ciśnienia w przepływie wrotnym, a więc likwidacji pierwszego etapu rozwoju zespołu wątrobowo-nerkowego.
Leczenie dializacyjne hemodializa dializa otrzewnowa hemofiltracja dializa wątrobowa (MARS)
Przeszczepienie wątroby Jest to jedyna metoda usuwająca przyczynę zespołu wątrobowo-nerkowego.
Bibliografia
Kategoria:Choroby wątroby i dróg żółciowych Kategoria:Choroby układu moczowo-płciowego Kategoria:Niewydolność narządowa