Methemoglobinemia (łac. methaemoglobinaemia) – choroba polegająca na występowaniu znacznych ilości methemoglobiny zamiast hemoglobiny. W methemoglobinie hem zawiera żelazo na III stopniu utlenienia zamiast na II (jak w hemoglobinie), co skutkuje utratą zdolności do przyłączania i przenoszenia tlenu. U zdrowego człowieka frakcja methemoglobiny wynosi około 1–2%, w methemoglobinemii dochodzi do jej podwyższenia, wartości wyższe niż 30% uważane są za zagrażające życiu. W zależności od stopnia nasilenia, może nie powodować żadnych objawów lub spowodować zgon. W przypadku stężenia methemoglobiny powyżej 1,5 g/l chorobie towarzyszy sinica.
Przyczyny Przyczyny choroby można podzielić na wrodzone i nabyte:
wrodzone nieprawidłowa budowa cząsteczki hemoglobiny (np. hemoglobina M) niedobór reduktaz methemoglobiny (najczęściej reduktazy cytochromu b5) nabyte spowodowana przez leki: sulfonamidy fenacetyna lidokaina benzokaina nitroprusydek sodu paracetamol dapson spowodowana przez środki chemiczne: azotany azotyny anilina nitrogliceryna chloryny tlenek azotu
Objawy chorobowe Objawy zależą od stężenia methemoglobiny. W lżejszych przypadkach poza występującą sinicą nie występują inne objawy. W ten sposób przebiegają postaci wrodzone choroby. W przypadkach nabytych, najczęściej powstających w wyniku zatruć, występują następujące objawy:
poziom methemoglobiny (MetHb) poniżej 3% – brak objawów poziom MetHb 3–12% – najczęściej brak objawów, pulsoksymetria może ukazywać niską saturację tlenem poziom MetHb 12–40% – sinica nieustępująca po podaniu tlenu poziom MetHb 40–50% – zmęczenie, zawroty głowy, tachykardia, omdlenie, duszność, ból głowy poziom MetHb 50–70% – kwasica metaboliczna, arytmia, tachypnoe, objawy ze strony układu nerwowego: drgawki, śpiączka poziom MetHb powyżej 70% – skrajne niedotlenienie, wstrząs, zgon.
Krew pacjenta jest brązowa, barwy czekoladowej, ciemnoniebieska lub ciemnoczerwona. W badaniach dodatkowych stwierdza się niedokrwistość hemolityczną oraz ciałka Heinza w erytrocytach (erytrocyty przyjmują postać pierścionka z oczkiem). Inkubacja z błękitem metylenowym pozwala na rozróżnienie postaci wrodzonych. W przypadku niedoboru reduktaz zachodzi szybka redukcja methemoglobiny pod wpływem błękitu, natomiast w przypadku występowania hemoglobiny M redukcja nie zachodzi.
Leczenie Z uwagi na odmienne mechanizmy powstania, leczenie postaci wrodzonej i nabytej różni się od siebie. postać wrodzona – stosuje się: kwas askorbinowy witamina B2 błękit metylenowy postaci nabyte: odstawienie substancji powodującej powstanie MetHb błękit metylenowy komora hiperbaryczna wymienne przetoczenie krwi cymetydyna w przypadkach wywołanych przez dapson
Profilaktyka Unikanie substancji chemicznych i leków mogących wywołać powstanie MetHb.
Methemoglobinemia u zwierząt Do rozwoju methemoglobinemii może dochodzić również u zwierząt, np. w przypadku zatrucia paracetamolem. Szczególnie często zdarza się po spożyciu cebuli z uwagi na dwusiarczki, które powstają w procesach metabolicznych w świetle przewodu pokarmowego. Spożycie cebuli w ilości większej niż 0,5% masy ciała zwierzęcia może doprowadzać do śmierci. Szczególnie wrażliwe na zatrucie cebulą są kotyKlinika Weterynaryjna Therios – zatrucie cebulą.
Przypisy
Bibliografia
Kategoria:Niedokrwistości Kategoria:Zatrucia