Ciążowa choroba trofoblastyczna, GTD (z ang. gestational trophoblastic disease) – grupa rzadkich nowotworów i stanów przednowotworowych wywodzących się z trofoblastu, czyli tkanki tworzącej łożysko. Obejmuje między innymi zaśniad groniasty całkowity i częściowy, zaśniad inwazyjny oraz raka kosmówki. Choroby te występują w przebiegu ciąży i mogą prowadzić do powikłań, jak krwawienia lub przerzuty odległe.
Postępy w leczeniu i standaryzacja opieki sprawiają, że w XXI wieku całkowite wskaźniki wyleczeń w ciążowej chorobie trofoblastycznej przekraczają 98%, a w większości przypadków udaje się zachować płodność (w latach 50. XX wieku choroba była w dużej mierze śmiertelna z powodu przerzutów).
Klasyfikacja W ciążowej chorobie trofoblastycznej wyróżnia się pięć głównych jednostek, z których jedna jest typowo łagodna, a cztery są złośliwe:
łagodna zaśniad groniasty — łagodny guz wywodzący się z trofoblastu, bez inwazji w głąb tkanek; może być całkowity lub częściowy. Na samym początku ciąży, zamiast zarodka i potem płodu, rozrasta się tkanka nowotworowa.
złośliwe — nacieka mięśniówkę macicy i może dawać przerzuty rak kosmówki — agresywny nowotwór, szybko dający przerzuty. Może pojawić się po normalnej ciąży, poronieniu, a także po zaśniadzie groniastym. guz miejsca łożyskowego — bardzo rzadka złośliwa postać — najrzadsza postać.
Objawy U pacjentów z GTD często nie występują żadne objawy, chociaż dość częstym objawem jest krwawienie z dróg rodnych. W przypadku bardziej agresywnych postaci (np. rak kosmówki) często występuje niedokrwistość, ponadto pierwszą manifestacją mogą być objawy przerzutów, na przykład do płuc lub mózgu.
Klasyczne objawy wskazujące na to, że ciąża zawiera zaśniad, a nie prawidłowy zarodek, obejmują: powiększenie macicy jest większe niż oczekiwane dla wieku ciążowego nie stwierdza się tętna płodu ciąży towarzyszy torbielowate powiększenie jajników wymioty są bardzo nasilone, nie ustępują po zakończeniu pierwszego trymestru nadciśnienie indukowane ciążą występuje już w pierwszym trymestrze stwierdza się nieprawidłowo wysoki poziom hCG w stosunku do wieku ciążowego.
Ponadto bardzo wysoki poziom hCG typowy dla zaśniadu groniastym, może prowadzić do objawów tyreotoksykozy lub wtórnej niedoczynności tarczycy, wynikających z nadmiernej stymulacji receptorów dla TSH przez hCG (struktura TSH jest bardzo podobna do struktury hCG).
Diagnostyka Ultrasonografia, a zwłaszcza wysokorozdzielcze USG dopochwowe, jest metodą z wyboru przy wstępnym podejrzeniu ciążowej choroby trofoblastycznej. Powszechne wykorzystywanie USG w położnictwie i ginekologii doprowadziło do wczesnego rozpoznawania choroby, już w pierwszym trymestrze ciąży, zanim pojawią się objawy. Zaśniad całkowity w USG wygląda jako skupisko hipoechogenicznych torbielowatych struktur niedających echa, dających obraz "kiści winogron" lub "burzy śnieżnej". W zaśniadzie częściowym widoczne są ponadto części płodu, takie jak np. kończyny, fragmenty chrząstki. W diagnostyce jest wykorzystywane także oznaczanie poziomu hCG we krwi.
Przebieg choroby Zaśniad groniasty jest uważany za zmianę łagodną, ale może transformować w bardziej agresywne postaci GTD.
Bardziej inwazyjne formy GTD mogą prowadzić do wystąpienia przerzutów. Rak kosmówki przerzutuje typowo do płuc (80% przerzutów), pochwy, mózgu lub wątroby.
Leczenie Podstawową metodą leczenia zaśniadu groniastego jest ewakuacja przez odsysanie z wyłyżeczkowaniem, najlepiej pod kontrolą USG, z zastosowaniem oksytocyny dożylnie w celu zmniejszenia krwawienia; histerektomia jest alternatywą u kobiet nieplanujących dalszych ciąż. Profilaktyczna chemioterapia (metotreksat lub aktynomycyna-D) po ewakuacji zmniejsza ryzyko rozwoju postaci złośliwej do 3–8%, ale ze względu na wysoką wyleczalność nawet w przypadku obecności przerzutów, jest zalecana tylko w sytuacjach wysokiego ryzyka lub braku możliwości monitorowania hCG. W zmianach złośliwych niskiego ryzyka stosuje się chemioterapię jednoskładnikową (również metotreksat lub aktynomycyna-D), ze zmianą na drugi lek w przypadku oporności; w wysokiego ryzyka – wielolekową, najczęściej schemat EMA-CO (etopozyd, metotreksat, aktynomycyna-D, cyklofosfamid, winkrystyna), osiągając przeżycie bliskie 95%. Chemioterapię czasami wspiera leczenie chirurgiczne lub radioterapia (głównie w leczeniu przerzutów).
Monitorowanie Markerem wszystkich postaci ciążowej choroby trofoblastycznej jest hCG – zarówno zaśniadu groniastego, zaśniadu inwazyjnego, raka kosmówki, PSTT, jak i ETT. Po usunięciu zaśniadu stężenie hCG w surowicy należy oznaczyć po 48 godzinach i, jeżeli nadal jest podwyższone, monitorować co 1–2 tygodnie. Niemal 100% transformacji nowotworowych tkanek pozostałych po usunięciu zaśniadu ma miejsce w ciągu 6-12 miesięcy, stąd ważne jest regularne oznaczanie hCG w ciągu roku od rozpoznania choroby. Po leczeniu postaci złośliwych, comiesięczne monitorowanie hCG przez co najmniej 12 miesięcy jest niezbędne w celu wykrycia nawrotu, wykonuje się też kontrolne badania obrazowe. W tym okresie należy stosować skuteczną antykoncepcję. Płodność po leczeniu zazwyczaj jest zachowana (z wyjątkiem sytuacji, gdy podjęto decyzję o histerektomii).
Przypisy
Kategoria:Ginekologia i położnictwo Kategoria:Nowotwory germinalne