Obraz MRI T1-zależny głowy pacjenta z VHL bez wzmocnienia kontrastowego pokazuje zmiany w lewej gałce ocznej i ogniska wysokiego sygnału w przestrzeni nadtwardówkowej, odpowiadające lokalizacji ELST|thumb Obraz MRI T1-zależny ze wzmocnieniem kontrastowym uwidacznia zmiany w obydwu gałkach ocznych i ELST w tylnym dole czaszki|thumb Tomografia komputerowa w skośnej projekcji przez kość skroniową ukazuje ubytki kości spowodowane rozrostem ELST|thumb Guz worka endolimfatycznego (guz woreczka endolimfatycznego, ang. endolymphatic sac tumor, ELST) – rzadki typ guza nowotworowego wywodzącego się z worka śródchłonki. Występuje szczególnie często u chorych z zespołem von Hippla-Lindaua. ELST charakteryzuje się miejscową złośliwością: rozrasta się niszcząc piramidę kości skroniowej i struktury ucha wewnętrznego, czego następstwem jest różnego stopnia upośledzenie słuchu, do całkowitej głuchoty włącznie. ELST może naciekać nerwy czaszkowe - twarzowy i przedsionkowo-ślimakowy. Guz rośnie w kierunku móżdżku w sposób przypominający inne nowotwory tej okolicy i dając objawy zespołu kąta mostowo-móżdżkowego. Wczesne rozpoznanie choroby jest szczególnie ważne, ponieważ zabieg chirurgiczny może zapobiec nieodwracalnej utracie słuchu.
Historia Zmiany w kości skroniowej opisywane były przez BrandtaBrandt R. Aur erage der angiomatosis retinae. Von Graefes Arch Opthalmol 1921; 106:127-36. i LindauaLindau A. Studien über Kleinhirncysten: Bau, Pathogenese und Beziehungen zur Angiomatosis Retinæ. Acta Path Microbiol Scand Suppl 1926;1:1-128. już w latach 20., ale dopiero w ostatnich latach opisano je jako nowy, nieznany wcześniej typ guza. Dokonał tego Heffner w 1989 roku.
Obraz histologiczny Histologicznie ELST nie jest naczyniakiem zarodkowym, przypominając raczej torbielakogruczolaka brodawkowego najądrza, również występującego w przebiegu VHL.
Objawy i przebieg Objawami, z którymi zgłaszają się chorzy, są: upośledzenie lub utrata słuchu (95%), gwałtowna w połowie przypadków szumy uszne (92%) zawroty głowy, zaburzenia równowagi (62%) wrażenie pełności wewnątrz ucha (29%) porażenie nerwu twarzowego (8%).
Średnia wieku wystąpienia objawów choroby to 22 lata.
Rozpoznanie i diagnostyka różnicowa Stwierdzenie guza tylnego dołu czaszki o takim typie wzrostu u pacjenta z rozpoznaniem choroby von Hippla-Lindaua albo z dodatnim wywiadem rodzinnym w tym kierunku jest w zasadzie równoznaczne z rozpoznaniem ELST. Doniesienia o guzach splotu naczyniówkowego, gruczolakach i gruczolakorakach u pacjentów z VHL prawdopodobnie w rzeczywistości dotyczyły guzów worka endolimfatycznego.
Leczenie Leczeniem z wyboru jest mikrochirurgiczna resekcja guza, zazwyczaj metodą petrosektomii bocznej.
Przypisy
Kategoria:Nowotwory głowy i szyi