Postępujące porażenie nadjądrowe (choroba/zespół Steele’a-Richardsona-Olszewskiego, ang. progressive supranuclear palsy, PSP, Steele-Richardson-Olszewski syndrome) – rzadka choroba neurodegeneracyjna z grupy tauopatii, objawiająca się zespołem parkinsonowskim i otępieniem.
Epidemiologia Choroba określana jest jako rzadka; jej częstość szacuje się na 6,5:100 000. Występuje w starszym wieku, najczęściej w 6. dekadzie życia.
Etiologia Ze względu na etiologię PSP zaliczane jest do tauopatii. W mózgowiu obserwuje się postępujący zanik, glejozę i zwyrodnienie neurofibrylarne komórek nakrywki śródmózgowia, istoty czarnej i czasem kory płatów skroniowych. W związku z zanikami dochodzi do poszerzenia III i IV komory mózgu.
Objawy i przebieg Na obraz zespołu składają się: symetryczny zespół parkinsonowski ze sztywnością mięśniową (osiową) i bradykinezją (spowolnieniem ruchowym), częstymi upadkami zespół rzekomoopuszkowy zaburzenia ruchomości gałek ocznych; początkowo dotyczy kierunku pionowego (objaw Parinauda), potem wszystkich kierunków dystoniczne odchylenie głowy ku tyłowi (retrocollitis) otępienie podkorowe ze spowolnieniem intelektualnym (bradyfrenia), dysfazją, trudnościami w wykonywaniu złożonych czynności zaburzenia psychiczne, zmiany osobowości (apatia, agresja, perseweracje, zaburzenia seksualne).
Charakterystycznym objawem jest dodatni tzw. objaw klaskania (). Pacjent proszony jest o szybkie zaklaskanie w ręce trzy razy; pacjenci z PSP wykonują więcej klaśnięć. W jednym badaniu test pozwolił na zróżnicowanie PSP z chorobą Parkinsona (p < 0,00) i otępieniem czołowo-skroniowym (p < 0,001).
Choroba nieodwracalnie prowadzi do całkowitego unieruchomienia. Mediana przeżycia wynosi mniej niż 6 lat od momentu postawienia rozpoznania.
Rozpoznanie Zaproponowano kryteria rozpoznania PSP. „Prawdopodobne” rozpoznanie można postawić, gdy spełnione są przynajmniej trzy kryteria dodatkowe, „możliwe” gdy spełnione są dwa kryteria dodatkowe + kryteria podstawowe. Kryteria podstawowe wiek powyżej 40 lat postępujący przebieg oftalmoplegia nadjądrowa
Kryteria dodatkowe częste upadki występujące od początku przebiegu choroby spowolnienie ruchowe i psychiczne dyzartria i (lub) dysfagia sztywność mięśni, zwłaszcza osiowa zespół płata czołowego.
Rozpoznanie różnicowe W diagnostyce różnicowej PSP należy uwzględnić przede wszystkim chorobę Parkinsona we wczesnym stadium, także inne choroby neurodegeneracyjne z otępieniem i parkinsonizmem (np. otępienie z ciałami Lewy’ego). Z chorobą Parkinsona PSP różnicuje słaba odpowiedź na lewodopę i symetryczność objawów parkinsonowskich.
Leczenie Nie jest znane skuteczne leczenie. Próby stosowania lewodopy, agonistów amantadyny i dopaminy są mało skuteczne. Postęp choroby prowadzi nieodwracalnie do unieruchomienia chorego i konieczności żywienia pozajelitowego. Przyczyną śmierci są powikłania związane z unieruchomieniem pacjenta.
Historia Chorobę opisali Jerzy Olszewski, John Clifford Richardson i John Steele w 1963 roku.
Przypisy
Linki zewnętrzne
Kategoria:Choroby genetyczne Kategoria:Choroby neurodegeneracyjne Kategoria:Zaburzenia pozapiramidowe i zaburzenia czynności ruchowych