Zapalenie układu limbicznego, LE (od ang. limbic encephalitis) – neurologiczny zespół paraneoplastyczny, wiążący się najczęściej z rakiem drobnokomórkowym płuc. Zapalenie układu limbicznego należy do szerszego zespołu paraneoplastycznego, jakim jest PEM (paraneoplastyczne zapalenie mózgu i rdzenia), obejmującego poza układem limbicznym pień mózgu i rdzeń kręgowy.
Etiologia i patogeneza Zapalenie układu limbicznego najczęściej ma związek z chorobą nowotworową. W około 50% przypadków chorobą tą jest rak drobnokomórkowy płuca (SCLC). Inne nowotwory mogące się wiązać z zapaleniem układu limbicznego to chłoniak Hodgkina, grasiczak, nowotwory jąder (20%), nowotwory przewodu pokarmowego, rak sutka (8%), rak gruczołu krokowego i nerwiak zarodkowy.
Zapalenie rozwija się w przyśrodkowej części płata skroniowego, ciele migdałowatym, podwzgórzu i hipokampie.
Objawy i przebieg Na obraz kliniczny LE składają się: pobudzenie dezorientacja zaburzenia pamięci halucynacje zaburzenia afektywne porażenia i niedowłady napady padaczkowe częściowe niewydolność oddechowa.
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego W badaniu PMR stwierdzić można: pleocytozę (9–100/mm³) podwyższone stężenie białka (47–170 mg/dl) podwyższone miano IgG obecne prążki monoklonalne.
Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego W obrazowaniu metodą rezonansu magnetycznego T1-zależnym stwierdza się prawidłowy obraz, ewentualnie hipokamp jest poszerzony. W sekwencji T2 stwierdza się hiperdensyjne zmiany w przyśrodkowej części płata skroniowego, jedno- (40%) lub obustronne (60%).
Western blot Badaniem western blot można stwierdzić obecność przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom onkoneuronalnym: anty-Hu (ANNA-1); obecne u 50% pacjentów z LE na tle SCLC anty-Ta anty-Ma (u większości pacjentów z nowotworem jąder) anty-CV2 (anty-CRMP5).
Leczenie LE należy do potencjalnie odwracalnych zespołów paraneoplastycznych. Leczenie przyczynowe polega na leczeniu choroby podstawowej, czyli nowotworu. Ponadto stosuje się leczenie immunomodulujące. Zastosowanie znajduje metyloprednizolon podawany dożylnie w dawce 500 mg przez 5 dni. Brak poprawy przez 14 dni leczenia jest wskazaniem do dożylnego podania immunoglobulin (IVIG) w dawce 2 g/kg masy ciała przez 5 dni. Kolejne 14 dni bez poprawy wymaga włączenia cyklofosfamidu lub przeprowadzenia plazmaferezy. Pomocniczo podaje się leki przeciwdrgawkowe i leki przeciwdepresyjne.
Przypisy
Bibliografia
Kategoria:Choroby układu nerwowego Kategoria:Zespoły paranowotworowe