Zespół Hammana-Richa (syn. ostre śródmiąższowe zapalenie płuc, , AIP) – rzadkie, gwałtownie postępujące idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc o niepomyślnym rokowaniu. Zespół został po raz pierwszy opisany w 1935 przez Louisa Hammana i Arnolda Richa.
Objawy W wywiadzie pacjenci najczęściej zgłaszają objawy podobne jak w ostrym zakażeniu wirusowym dróg oddechowych: ból mięśni ból głowy ból gardła kaszel duszność
W badaniu przedmiotowym można stwierdzić: tachykardię tachypnoe sinicę podczas osłuchiwania stetoskopem trzeszczenia nad płucami
Śmiertelność w zespole Hammana-Richa wynosi ponad 60%, w pozostałych przypadkach choroba może minąć bez następstw lub prowadzić do przewlekłej niewydolności oddechowej.
Diagnostyka W badaniu rentgenowskim i tomokomputerowym klatki piersiowej stwierdza się zacienienia o charakterze "mlecznego szkła", zagęszczenia pęcherzykowe. Zmiany mają charakter rozlany, choć w początkowej fazie choroby mogą mieć niewielkie nasilenie. W badaniu histopatologicznym obserwuje się zmiany typowe dla rozlanego uszkodzenia pęcherzyków płucnych.
Leczenie W leczeniu zespołu Hammana-Richa stosuje się kortykosteroidy, cyklofosfamid, azatioprynę, winkrystynę. W przypadku wystąpienia ostrej niewydolności oddechowej stosuje się wspomaganie oddechu. Zabiegiem ratującym życie jest przeszczep płuc.
Przypisy
Bibliografia
Linki zewnętrzne
Kategoria:Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc