Zapis EKG z wydłużonym odstępem QT (QTc = 477 ms)|thumb Zespół długiego QT – grupa nieprawidłowości elektrokardiograficznych, związanych z wydłużeniem odstępu QT. Podłoże zespołu może być genetyczne (wrodzone zespoły długiego QT) lub, częściej nabyte, związana z przyjmowaniem określonych leków. Genetycznie uwarunkowane zespoły długiego QT wstępują z częstością ponad 1:2000, ponieważ w części przypadków mogą być fenotypowo nieme.
Wrodzone zespoły długiego QT Podłożem wrodzonych zespołów długiego QT są mutacje w genach kodujących białka kanałów jonowych. Zidentyfikowano kilkanaście genów odpowiadających za to schorzenie, a ilość odrębnych mutacji w tych genach przekracza 600. Trzy najczęściej występujące defektywne geny stanowią ok. 75% przypadków; są to: KCNQ1 (typ 1 zespołu długiego QT), KCNH2 (typ 2) i SCN5A (typ 3) zespół Romano-Warda, najczęstszy, dziedziczy się autosomalnie dominująco i nie wiąże się z głuchotą zespół Jervella i Lange-Nielsena, dziedziczy się autosomalnie dominująco i wiąże głęboką głuchotą obustronną głuchotą od urodzenia zespół Andersen-Tawila
Nabyte zespoły długiego QT Występują w związku ze stosowaniem leków, takich jak np.: ajmalina amiodaron chinidyna kwetiapina oksykodon propafenon chinina haloperydol wazopresyna
Znaczenie Wydłużenie QT sprzyja wystąpieniu groźnych dla życia arytmii komorowych: migotania komór i wielokształtnego częstoskurczu komorowego typu torsade de pointes, które mogą prowadzić do nagłego zgonu sercowego.
Przypisy
Bibliografia
Zobacz też Zespół krótkiego QT
Kategoria:Kanałopatie Kategoria:Zaburzenia rytmu serca i przewodzenia Kategoria:Zespoły chorobowe