Włókniakomięsak (łac. fibrosarcoma) – rzadki nowotwór złośliwy wywodzący się z fibroblastów należący do grupy mięsaków tkanek miękkich. Szacuje się, że według współczesnych definicji tego nowotworu stanowi on tylko około 1% mięsaków tkanek miękkich. Obraz kliniczny choroby zależy od typu histopatologicznego. Głównym objawem włókniakomięsaka jest bezbolesna lub bolesna masa w głębokich tkankach miękkich. Wstępne rozpoznanie jest stawiane na podstawie obrazu klinicznego i badań obrazowych, które naprowadzają na rozpoznanie mięsaka. Ostateczne rozpoznanie włókniakomięsaka jest stawiane w wyniku badania histopatologicznego materiału tkankowego uzyskanego drogą biopsji gruboigłowej lub wycinającej. Podstawową metodą leczenia jest chirurgiczne wycięcie guza w zakresie zdrowych tkanek. Jest to jedyna metoda pozwalające na całkowite wyleczenie. W wybranych przypadkach wykonuje się powtórne operacje celem lokalnej kontroli choroby. Adiuwantowa radioterapia jest stosowana u wszystkich chorych o wielkości zmiany powyżej 5 cm i wysokiej złośliwości histologicznej, a także w wybranych przypadkach guzów o mniejszych rozmiarach lub niższej złośliwości. Chemioterapia poza włókniakomięsakiem niemowląt ma ograniczone zastosowanie do leczenia choroby z przerzutami. Stosuje się wówczas leczenie ogólnoustrojowe oparte na doksorubicynie. Rokowanie jest zróżnicowane w zależności od podtypu histopatologicznego. Włókniakomięsak typu dorosłych jest źle rokującym nowotworem, a włókniakomięsak typu niemowlęcego – mimo bardzo podobnego obrazu histopatologicznego – cechuje się dobrym rokowaniem i bardzo wysokim przeżyciem pięcioletnim.
Typy histologiczne włókniakomięsaka Włókniakomięsak jest rzadkim złośliwym mezynchymalnym nowotworem o różnicowaniu fibroblastyczno-miofibroblastycznym złożonym z wiązek fibroblastów lub wrzecionowatych komórek z różnymi proporcjami kolagenu, bez cech różnicowania do innych tkanek.
Obecnie taka definicja ma raczej historycznie znaczenie i termin włókniakomięsak odnosi się do pięciu osobnych jednostek chorobowych (klasyfikacja Enzingera i Weissa)Część autorów traktuje wszystkie te jednostki jako osobne rodzaje nowotworów, a termin włókniakomięsak jest przez nich utożsamiany z włókniakomięsakiem typu dorosłych.:
włókniakomięsak typu dorosłych (adult fibrosarcoma, ICD-O, 8810/3) włókniakomięsak typu niemowlęcego (infantile fibrosarcoma, ICD-O 8814/3) śluzakowłókniakomięsak (myxofibrosarcoma, ICD-O 8811/3) włókniakomięsak śluzowaciejący niskiego stopnia (low-grade fibromyxoid sarcoma, ICD-O 8840/3) szkliwiejący włókniakomięsak z komórek nabłonkowatych (sclerosing epithelioid fibrosarcoma, ICD-O 8840/43).
Ocenia się, że włókniakomięsak stanowi około 1% wszystkich mięsaków tkanek miękkich u dorosłych, które łącznie jako grupa stanowią tylko 1% wszystkich nowotworów złośliwych.
Włókniakomięsak typu dorosłych thumb|Włókniakomięsak naciekający skórę. Widoczne krzyżujące się ze sobą pasma atypowych fibroblastów Częstość występowania włókniakomięsaka typu dorosłych jest trudna do oszacowania ze względu na rozpoznanie go poprzez wykluczenie innych podobnych typów mięsaków. Prawdopodobnie stanowi około 1% wszystkich mięsaków tkanek miękkich u dorosłych. Guz może występować w głębokich tkankach miękkich kończyn, tułowia, głowy i szyi. Lokalizacja zaotrzewnowa jest rzadka. Nowotwór występuje u osób starszych i w średnim wieku. Lokalny nawrót występuje u 20–45% leczonych, a przerzuty odległe pojawiają się u 20–30% chorych.
Makroskopowo jest to biała lub jasnobrązowa masa o różnej twardości w zależności od zawartości kolagenu. Może być okrągłym lub guzkowatym guzem. Małe zmiany mogą być częściowo lub całkowicie otorbione, większe guzy są mniej odgraniczone i często rozciągają się jako wieloogniskowe zmiany w otaczających tkankach lub wzrastają w sposób rozlanie naciekający lub niszczący sąsiednie struktury. W guzach o wysokim stopniu złośliwości widoczne są krwotoki i obszary martwicy. Mikroskopowo guz jest zbudowany z wrzecionowatych komórek o niewielkich różnicach w wielkości i kształcie, o ubogiej cytoplazmie i niewyraźnych granicach komórek wplecionych we włókna kolagenowe o równoległym wzorze.
Złośliwość histologiczna (grade) jest ustalana za pomocą oceny komórkowości, zróżnicowania, indeksu mitotycznego i obecności martwicy. Włókniakomięsak o niskiej złośliwości histologicznej (wysoko zróżnicowany) charakteryzuje się obecnością jednolitych, uporządkowanych komórek w obfitej ilości kolagenu. Czasem komórki są ułożone na wzór jodełki lub szewronu, a w pozostałych przypadkach są ułożone w grube sznury. W guzach o wysokiej złośliwości komórki są bardziej upakowane, o mniejszych wymiarach i okrągłym kształcie, otoczone mniejszą ilością kolagenu. Jodełkowaty wzór ułożenia nie jest widoczny. Jądra komórkowe są pleomorficzne, widać liczne figury mitotyczne. Obecne są ogniska martwicy i krwotoków.
Włókniakomięsak typu niemowlęcego Włókniakomięsak u niemowląt jest histologicznie niemal identyczny z włókniakomięsakiem u dorosłych, jednak rzadko wytwarza przerzuty i cechuje go znacznie lepsze rokowanie. Pojawia się on u niemowląt i małych dzieci, jest genetycznie związany z mezoblastycznym nerczakiem wrodzonym. Guz stanowi 5–10% mięsaków tkanek miękkich u niemowląt, w 40–80% jest wrodzony, a po 2 roku życia jest rzadko spotykany.
Najczęstszymi lokalizacjami są powierzchniowe i głębokie tkanki miękkie kończyn, które stanowią 60% wszystkich lokalizacji guza. Tułów jest lokalizacją około 20% guzów, a głowa i szyja 15%. Przestrzeń zaotrzewnowa jest rzadszą lokalizacją tego nowotworu.
Makroskopowo jest to słabo odgraniczona guzkowata, naciekająca sąsiednie tkanki masa koloru białego, szarego do jasnobrązowego. Mikroskopowo jest gęstokomórkowym guzem składającym się z przecinających się pasm prymitywnych okrągłych lub wrzecionowatych komórek układających się w jodełki, przeplatające się sznury lub kręte pasma. Często występuje strefowa martwica i krwotoki, co może być związane z dystroficznym zwapnieniem. Komórki nie wykazują dużego pleomorfizmu. W większości guzów występują komórki związane z przewlekłym procesem zapalnym oraz mogą występować lokalne ogniska pozaszpikowej hematopoezy.
Śluzakowłókniakomięsak Śluzakowłókniakomięsak jest grupą złośliwych zmian fibroblastycznych o zróżnicowanej komórkowości, zawartości zrębu śluzowatego, stopniem atypii i pleomorfizmu z charakterystycznymi krzywolinijnymi naczyniami. Guz stanowią spektrum zmian od ubogokomórkowych z niewielką, minimalną atypią i niskiej złośliwości do bogatokomórkowych z wyraźną atypią, pleomorfizmem i wysoką złośliwością z cechami niezróżnicowanego mięsaka pleomorficznego.
Śluzakowłókniakomięsak najczęściej występuje w starszym wieku, zwykle między szóstą a ósmą dekadą życia, choć przedział wiekowy chorych jest bardzo zróżnicowany i nowotwór może dotykać znacznie młodszych chorych. Nowotwór wykazuje dużą tendencję do wznowy po resekcji, ale przerzuty są mniej powszechne i występują u około 20–30% chorych.
Śluzakowłókniakomięsak zwykle pojawia się w obrębie kończyny dolnej, rzadziej górnej. Bardzo rzadko jest wykrywany w obrębie dłoni, stóp, tułowia, głowy i szyi. Guz jest najczęściej zlokalizowany podskórnie, makroskopowo jest galaretowatą wieloguzkową zmianą. W jednej trzeciej przypadków guz pojawia się w głębokich tkankach, gdzie tworzą bardziej jednolitą masę o bardziej naciekającym sąsiednie tkanki charakterze zmiany.
Mikroskopowo składa się z nielicznych wrzecionowatych lub gwiaździstych komórek w śluzowatym zrębie złożonym głównie z kwasu hialuronowego. Komórki posiadają eozynofilną cytoplazmę, niewyraźne granice komórki i hiperchromatyczne, umiarkowanie pleomorficzne jądro komórkowe. Charakterystyczne jest występowanie wydłużonych, krzywolinijnych i cienkościennych kapilar. Czasem występują pseudolipoblasty, które jednak nie zawierają w cytoplaźmie tłuszczu, a raczej kwas mucynowy.
Włókniakomięsak śluzowaciejący niskiego stopnia Jest to bardzo rzadki nowotwór o niskim stopniu złośliwości histologicznej, do tej pory opisano tylko 150 przypadków tego guza, choć prawdopodobnie wiele jego przypadków pozostaje nierozpoznanych. Typowo dotyka on młodych dorosłych, a w 20% przypadków występuje również u chorych poniżej 18 roku życia. Przerzuty odległe nie są częste, dotyczą one około 5–20% chorych, zwykle lokalizują się poza płucami.
Typowo guz występuje w proksymalnych częściach kończyn i tułowiu, może również występować w obrębie przestrzeni zaotrzewnowej, głowy i szyi. Zwykle występuje w głębokich tkankach miękkich, powstaje w mięśniach szkieletowych, rzadziej w tkance podskórnej w niewielkim lub bez zajęcia mięśni. Zwykle podczas rozpoznania osiąga wielkość około 9 cm, choć opisywane są guzy powyżej 20 cm.
Histologicznie wyróżniana jest forma klasyczna nowotworu oraz low grade fibromyxoid sarcoma with giant collagen rosettes. Makroskopowo guz jest dobrze odgraniczony, jednak mikroskopowo często rozlegle nacieka sąsiednie tkanki. Na przekroju jest żółto-biały ze lśniącymi ogniskami, utworzonymi przez śluzowate substancje. Mikroskopowo jest ubogo- lub średniokomórkowym nowotworem złożonym z wrzecionowatych, eozynofilnych komórek. Jądra tych komórek wykazują łagodny pleomorfizm i niewielką ilość figur podziałowych. Komórki są ułożone w bardziej ubogokomórkowym włóknistym zrębie lub bardziej komórkowym zrębie śluzowatym. Proporcja tych obszarów jest zmienna w różnych obszarach guza, jednak dominuje zrąb włóknisty. W 10–20% przypadków występują obszary włókniakomięsaka pośredniego stopnia złośliwości. W typie low grade fibromyxoid sarcoma with giant collagen rosettes występują ogniska słabo wykształconych rozet kolagenowych złożonych z centralnie ułożonego szkliwaciejącego kolagenu otoczonych mankietem nabłonkowatych fibroblastów.
Szkliwiejący włókniakomięsak z komórek nabłonkowatych Szkliwiejący włókniakomięsak z komórek nabłonkowatych to bardzo rzadki typ włókniakomięsaka, który może występować w każdej grupie wiekowej. Najczęściej dotyczy dorosłych po 50 roku życia, jednak może występować również u młodych dorosłych i dzieci. Zwykle występuje w głębokich tkankach miękkich, często związanych z powięzią lub okostną, w obrębie kończyny dolnej lub górnej, tułowia, głowy i szyi. Guz mimo niskiej złośliwości histologicznej charakteryzuje wysoki odsetek nawrotów przekraczających 50% oraz stosunkowo często tworzy przerzuty odległe, które są obserwowane u około 40–80% chorych. Przerzuty najczęściej są zlokalizowane w płucach (70%), kościach (40%) oraz opłucnej lub ścianie klatki piersiowej (11%). Przerzuty są obserwowane u 27% chorych już w momencie rozpoznania.
Makroskopowo jest to dobrze odgraniczona zmiana o guzkowatej białawej powierzchni. Możliwa jest obecność obszarów śluzowatych, torbieli i zwapnień. Mikroskopowo guz jest mocno sklerotyczny, zawiera gniazda, pasma lub grona małych jednolitych owalnych nabłonkowatych komórek z eozynofilną cytoplazmą. Otaczający zrąb jest obfity, ułożony w grube pasma, na wzór koronki lub tworzy szkliwiejące strefy podobne do blizn lub włókniaka. Występują również obszary typowego włókniakomięsaka o niskim stopniu zróżnicowania oraz ubogokomórkowe obszary przypominające śluzaka lub śluzakowłókniakomięsaka. Mogą występować torbiele lub obszary metaplazji kostnej lub zwapnienia.
Objawy Objawy są uzależnione od lokalizacji i typu histopatologicznego guza:
Włókniakomięsak typu dorosłych objawia się jako bezbolesna lub bolesna masa w głębokich tkankach miękkich, często powodując powstanie widocznego i macalnego guza. Włókniakomięsak typu niemowlęcego jest szybko powiększającą się pojedynczą masą bez obrzęku i tkliwości palpacyjnej. Skóra nad zmianą zwykle jest zaczerwieniona i napięta, często owrzodziała. Zmiany mogą osiągać bardzo duże rozmiary, dochodząc nawet do 30 cm, co jest szczególnie dużym rozmiarem w stosunku do wielkości niemowlęcia. Śluzakowłókniakomięsak klinicznie objawia się jako powoli powiększająca się i bezbolesna masa.