Gigantyzm przysadkowy – nadmierny wzrost spowodowany zwiększonym wytwarzaniem hormonu wzrostu.
Etiologia Zwiększone wytwarzanie hormonu wzrostu (GH) może być wtórne do nadmiernego wytwarzania somatoliberyny (GHRH) lub być zaburzeniem pierwotnym.
1. Nadmierne wytwarzanie GHRH Guzy wewnątrzczaszkowe Ganglioneuroma Hamartoma Guzy ektopowe (umiejscowione w trzustce, przewodzie pokarmowym, płucach, oskrzelach, nadnerczach) 2. Nadmierne wytwarzanie GH Gruczolak z komórek somatotropowych Rozrost rozproszonych komórek somatotropowych Gruczolak mieszany
Objawy Przyspieszone wzrastanie jest najczęściej równomierne. Przy dużym nadmiarze hormonu wzrostu może bardziej dotyczyć stóp i rąk. Wiek kostny nie jest przyspieszony. W przypadku gruczolaka mogą pojawić się objawy wywołane uciskiem - ograniczenia pola widzenia, do zaniku nerwu wzrokowego.
Rozpoznanie Nadmierny wzrost przy prawidłowym wzroście pozostałych członków rodziny. Badania obrazowe (rtg, tomografia komputerowa) - w celu wykrycia gruczolaka przysadki. Badania laboratoryjne - ocena wydzielania hormonu wzrostu Test zahamowania glukozą (stężenie GH nie obniża się po podaniu glukozy). Oznaczenie IGF-I (podwyższone).
Leczenie Chirurgiczne - usunięcie gruczolaka Farmakologiczne Bromokryptyna - agonista dopaminy - hamuje wydzielanie hormonu wzrostu przez gruczolak Analogi somatostatyny
Bibliografia
Kategoria:Pediatria Kategoria:Endokrynologia