Układ grupowy Langereis (LAN) jest oparty na antygenie Lan, który został odkryty w 1961 roku. Jest to antygen powszechnie występujący we wszystkich populacjach (częstość powyżej 99%). U osób o fenotypie Lan(+) stwierdzono obecność białka błonowego erytrocytów ABCB6, w przeciwieństwie do osób o fenotypie Lan(-). Grupa krwi LAN podlega dziedziczeniu recesywnemuFabijańska-Mitek J., Gieleżyńska A., Koza K. Nowe układy grupowe krwi. Postępy nauk medycznych, 7/2012, s. 576-582.
Białko ABCB6 Jest to białko należące do rodziny ABC, które jest transporterem wykorzystującym ATP. Gen ABCB6 kodujący białko ABCB6 jest zlokalizowany na chromosomie 2 (locus 2q36). ABCB6 jest związane z wieloma funkcjami komórkowymi, w tym także z: opornością na leki cytotoksyczne, gospodarką żelazem, biosyntezą hemu, transportem porfiryn. Obecność białka ABCB6 stwierdzono na zewnętrznej błonie mitochondrialnej oraz na powierzchni błony komórkowejPeterson J. K. i wsp. Human ABCB6 localizes to both the outer mitochondrial membrane and the plasma membrane. Biochemistry 2007, 46(33), s. 9443-52.. ABCB6 wykryto także na powierzchni komórek raka wątrobowokomórkowego (HCC)Helias V. i wsp. ABCB6 is dispensable for erythropoiesis and specifies the new blood group system Langereis. Nature Genetics 2012, 44, s. 170-173.. U osób o fenotypie Lan(-) nie wykazano objawów zaburzeń związanych z biosyntezą hemu bądź porfirii. Istnieje przypuszczenie, że osoby te mogą posiadać mechanizm kompensujący brak białka ABCB6.
Oporność na cytostatyki Nie wykazano jednoznacznie związku pomiędzy białkiem ABCB6 a opornością na leki cytotoksyczne. Niemniej u ludzi o fenotypie Lan(-) sugeruje się zwrócić uwagę na farmakokinetykę leków oraz ich hepatotoksyczność.
Reakcje poprzetoczeniowe W literaturze zostały opisane reakcje poprzetoczeniowe spowodowane przeciwciałami anty-Lan od bardzo słabych do ciężkich. Choroba hemolityczna płodu/noworodka nie występuje bądź jej objawy są nieznaczne.
Przypisy
Kategoria:Grupy krwi człowieka