Przewlekła choroba nerek, PChN (; , ) – wieloobjawowy zespół chorobowy, który jest następstwem zmniejszenia się liczby czynnych nefronów wskutek procesu toczącego się w miąższu nerki. Według definicji KDIGO 2012 jest to utrzymująca się ponad 3 miesiące nieprawidłowość budowy lub czynności nerki mające znaczenie dla zdrowia. Szacuje się, że dotyka ona nawet 600 milionów ludzi na całym świecie, w tym około 4,3 mln w Polsce, można więc uznać, że jest to choroba cywilizacyjna.
Pojęcie PChN zostało wprowadzone w 2002 roku przez grupę amerykańskich nefrologów wchodzących w skład Kidney Disease Outcome Quality Initiative (NKF K/DOQI), a w 2005 zaakceptowane przez grono międzynarodowych specjalistów Kidney Disease Improving Global Outcome (KDIGO). Najnowsze wytyczne KDIGO dotyczące diagnostyki, monitorowania i leczenia PChN zostały opublikowane po 12 latach w 2024 roku.
Rozpoznanie Według definicji KDIGO 2024 PChN rozpoznaje się, gdy przez minimum 3 miesiące utrzymują się mające znaczenie dla zdrowia nieprawidłowości budowy lub czynności nerek. Przykładowe nieprawidłowości spełniające kryteria rozpoznania PChN zestawiono w tabeli poniżejMyśliwiec, Michał, and Robert Drabczyk. “Przewlekła Choroba Nerek.” Podręcznik Interna - Medycyna Praktyczna, Medycyna Praktyczna, 15 July 2024. KryteriumRodzaj nieprawidłowości nerekPrzykładyNieprawidłowość strukturalnanieprawidłowości histopatologiczne (potwierdzone w bioptacie nerki lub uzasadnione podejrzenie takich nieprawidłowości)glomerulopatie, choroby naczyniowe, choroby cewkowo-śródmiąższowenieprawidłowości budowy ujawnione w badaniach obrazowychwielotorbielowatość nerek, dysplazja nerki, wodonercze w następstwie przeszkody w odpływie moczu, bliznowacenie kory nerek w następstwie zawałów, odmiedniczkowego zapalenia nerek lub odpływu pęcherzowo-moczowodowego, guzy nerek lub choroby naciekowe, zwężenie tętnicy nerkowej, nerki małe o zwiększonej echogenicznościNieprawidłowość czynnościowaalbuminuriawydalanie albuminy z moczem ≥ 30 mg/dobę lub wskaźnik albumina/kreatynina ≥ 30 mg/g (≥ 3 mg/mmol)nieprawidłowy osad moczuizolowany krwinkomocz z obecnością dysmorficznych erytrocytów, wałeczki erytrocytowe, leukocytowe, tłuszczowenieprawidłowości w zakresie elektrolitów lub inne będące wynikiem zaburzeń czynności cewek nerkowychnerkowe kwasice cewkowe, moczówka prosta nerkowa, nerkowa utrata potasu lub magnezu, zespół Fanconiego, cystynuria, białkomocz inny niż albuminuriaupośledzenie funkcji wydalniczejwskaźnik filtracji kłębuszkowej (eGFR) < 60 ml/min/1,73 m2 Dodatkowym kryterium jest również stan po przeszczepieniu nerki, ponieważ w większości przypadków biopsja nerki przeszczepionej ujawnia nieprawidłowości, nawet jeśli GFR > 60 ml/min/1,73 m² i nie występuje albuminuria.
Patogeneza Przewlekła choroba nerek rozwija się w wyniku wrodzonych lub nabytych uszkodzeń nerek, prowadzących do zmniejszenia liczby czynnych nefronów. To powoduje nadciśnienie wewnątrzkłębuszkowe, przerost pozostałych nefronów, białkomocz oraz postępujące stwardnienie kłębuszków i włóknienie nerek. Jednym z mechanizmów adaptacyjnych we wczesnych etapach PChN jest hiperfiltracja, czyli zwiększenie przesączania kłębuszkowego w pozostałych czynnych nefronach. Hiperfiltracja początkowo kompensuje utratę nefronów, ale z czasem prowadzi do uszkodzenia kłębuszków i nasilenia progresji choroby. W miarę postępu PChN dochodzi do gromadzenia się toksyn mocznicowych, spadku produkcji erytropoetyny i wystąpienia niedokrwistości. Zaburzenia obejmują też niedobór witaminy D, hipokalcemię i wtórną nadczynność przytarczyc. Nerki stopniowo tracą zdolność regulacji objętości krwi, stężeń elektrolitów i pH. U >90% chorych ze znacznie upośledzoną czynnością wydalniczą nerek rozwija się nadciśnienie tętnicze.
Stadia zaawansowania W celu rozpoznania przewlekłej choroby nerek należy ustalić stopień utraty funkcji nerek poprzez ocenę zdolności wydalniczej wyrażonej przez GFR (stąd w mianownictwie litera G) oraz ocenić funkcję kłębuszków nerkowych poprzez albuminurię (stąd stosowanie kategorii A)KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease Stevens, Paul E. et al. Kidney International, Volume 105, Issue 4, S135 - S138. Najczęstszą spotykaną metodą oceny wielkości GFR jest eGFRKDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease Stevens, Paul E. et al. Kidney International, Volume 105, Issue 4, S137. wyliczany na podstawie stężenia kreatyniny lub cystatyny C w surowicyKDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease Stevens, Paul E. et al. Kidney International, Volume 105, Issue 4, S149.. Wielkość albuminurii można określić za pomocą wskaźnika albumina/kreatynina, uzyskanego w dowolnej próbce moczuMiller W .G., Bruns D.E., Hortin G.L. i wsp.; the N ational Kidney Disease Education Program–IFCC Working Group on Standardization of Albumin in Urine: Current issues in measurement and reporting of urinary albumin excretion. Clin. Chem., 2009; 55: 24–38, lub dobowej zbiórce moczu, w której mierzona jest utrata albuminy z moczem w ciągu 24 godzinMyśliwiec, Michał, and Robert Drabczyk. “Przewlekła Choroba Nerek.” Podręcznik Interna - Medycyna Praktyczna, Medycyna Praktyczna, 15 July 2024.
Oba parametry stosowane są w przewlekłej chorobie nerek ze względu na ich charakter prognostyczny wystąpienia m.in. chorób sercowo-naczyniowych na przykład udaru mózgu, czy zawału serca, jak i zwiększonego ryzyka hospitalizacjiGrams ME, Coresh J, Matsushita K, et al. Estimated glomerular filtration rate, albuminuria, and adverse outcomes: an individual-participant data meta-analysis. JAMA. 2023;330:1266–1277.. Kategorie GFR zaawansowania przewlekłej choroby nerek wg wytycznych KDIGO (Kidney Disease Improving Global Outcomes) 2024Kategoria GFRGFR (ml/min/1,73 m²)Nazwa opisowaG1≥ 90prawidłowe lub zwiększone GFRG260–89niewielkie zmniejszenie GFRaG3a45–59zmniejszenie GFR niewielkie do umiarkowanegoG3b30–44zmniejszenie GFR umiarkowane do ciężkiegoG415–29ciężkie zmniejszenie GFRG5< 15przewlekła niewydolność nereka w stosunku do wartości u młodych osób dorosłych Kategorie albuminurii przewlekłej choroby nerek wg wytycznych KDIGO 2024KategoriaUtrata albuminy z moczem (podczas dobowej zbiórki moczu)Wskaźnik albumina/kreatynina w moczu (ACR)Nazwa opisowaA1< 30 mg/24h< 30 mg/g (< 3 mg/mmol)albuminuria nieobecna lub łagodna (normoalbuminuria)A230–300 mg/24h30–300 mg/g (3–30 mg/mmol)albuminuria umiarkowanaa (dawniej: mikroalbuminuria)A3> 300 mg/24h> 300 mg/g (> 30 mg/mmol)albuminuria ciężka (dawniej: makroalbuminuria)a w stosunku do młodych osób dorosłych
Przewlekła choroba nerek (PChN), przewlekła niewydolność nerek (PNN) a schyłkowa niewydolność nerek Przewlekła choroba nerek (PChN) jest pojęciem znacznie szerszym od przewlekłej niewydolności nerek (PNN). Zawiera ona zarówno stadia G1 i G2 (funkcja wydalnicza jest prawidłowa lub niewiele obniżona, natomiast obecne są inne wykładniki choroby nerek tj. zmiany w badaniach laboratoryjnych moczu lub zmiany w badaniach obrazowych), jak i stadia, w których obniżenie funkcji wydalniczej nerek rozumiane jest jako obniżenie GFR < 60ml/min/1,73 m²: G3, G4 i G5.
Przewlekła niewydolność nerek (PNN) jest pojęciem węższym, dotyczącym wyłącznie PChN w stadium G5 (obniżenie GFR < 15 ml/min/1,73 m² trwające co najmniej 3 miesiące). W przeszłości do określania PChN w stadium G5 stosowano nazwę „schyłkowa niewydolność nerek”. Aktualnie nazwa ta nie jest używana ze względu na stygmatyzację osób chorujących na PChN w stadium G5 oraz przesłanie sugerujące złe rokowanieNomenclature for kidney function and disease: report of a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Consensus Conference Levey, Andrew S. et al. Kidney International, Volume 97, Issue 6, 1117 - 1129.
Różnicowanie tych pojęć ma istotne znaczenie kliniczne, ponieważ każde z nich wymaga innego podejścia terapeutycznego. W PChN celem jest spowolnienie lub wstrzymanie postępu pogorszenia funkcji nerek poprzez stosowanie odpowiedniego leczenia i kontrolę chorób współistniejących, takich jak nadciśnienie tętnicze, cukrzycaMyśliwiec, Michał, and Robert Drabczyk. “Przewlekła Choroba Nerek.” Podręcznik Interna - Medycyna Praktyczna, Medycyna Praktyczna, 15 July 2024. Osoby chorujące na PNN, oprócz leczenia farmakologicznego, mogą skorzystać z terapii nerkozastępczych poprawiających jakość i długość życiaFidan C, Ağırbaş İ. The effect of renal replacement therapy on health-related quality of life in end-stage renal disease: a meta-analysis. Clin Exp Nephrol. 2023 Oct;27(10):829-846. doi: 10.1007/s10157-023-02377-3. Epub 2023 Jul 19. PMID: 37466815.Rutkowski, Bolesław. “Kwalifikacja Pacjentów Do Leczenia Nerkozastępczego.” Nefrologia i Leczenie Nerkozastępcze- Praktyczny Przewodnik, Wydanie I., Via Medica, Gdańsk, 2013, str. 234–240..
Przyczyny Przyczyny przewlekłej choroby nerek (PChN) można klasyfikować na podstawie obecności lub braku chorób systemowych oraz lokalizacji patologicznych zmian w nerkach. Jeżeli proces chorobowy rozpoczyna się i ogranicza wyłącznie do nerek, przyczynę PChN określa się jako pierwotną. Wtórne przyczyny odnoszą się do chorób ogólnoustrojowych, w których nerki są jednym z narządów dotkniętych procesem chorobowym. Ze względu na lokalizację zmian patologicznych w nerkach przyczyny PChN dzieli się na:
Przyczyny kłębuszkowe (glomerulopatie): pierwotne – m.in. pierwotna nefropatia IgA, choroba zmian minimalnych wtórne – m.in. cukrzyca, choroby autoimmunologiczne (np. toczeń rumieniowaty układowy), leki (np. niesteroidowe leki przeciwzapalne) Przyczyny cewkowo-śródmiąższowe: pierwotne – m.in. powikłanie zakażenia układu moczowego, zablokowanie odpływu moczu wtórne – m.in. sarkoidoza, toksyny środowiskowe, leki, zespół lizy guza Przyczyny naczyniowe: pierwotne – m.in. dysplazja włóknisto-mięśniowa wtórne – m.in. miażdżyca, nadciśnienie tętnicze, układowe zapalenia naczyń, mikroangiopatie zakrzepowe
Poza tym PChN może mieć podłoże genetyczne; proces może być ograniczony do nerek (np. torbielowatość rdzenia nerek) lub ogólnoustrojowy (np. postać autosomalnie dominująca wielotorbielowatości nerek, zespół Alporta).
Rozpowszechnienie przyczyn PChN jest zależne od regionu zamieszkania i wieku analizowanej populacji.
Wśród młodych dzieci (1–4 r.ż.) głównym powodem rozpoznania PChN są wady nerek i układu moczowego (ang. congenital abnormalities of kidney and urinary tract (CAKUT)) prowadzące do refluksu pęcherzowo-moczowodowego oraz choroby genetyczne jak wielotorbielowatość nerek i zespół Alporta. Wśród dzieci w wieku 5–14 lat najczęstszymi przyczynami rozpoznania PChN są wady układu moczowego, choroby genetyczne oraz kłębuszkowe zapalenia nerek. Wśród populacji pediatrycznej w przedziale wiekowym 15–18 lat PChN rozwija się głównie w przebiegu chorób takich jak kłębuszkowe zapalenia nerek. U osób dorosłych w krajach rozwiniętych głównym czynnikiem ryzyka rozwoju PChN jest cukrzyca oraz nadciśnienie tętnicze, natomiast w krajach rozwijających się główną przyczyną PChN są kłębuszkowe zapalenie nerek, infekcje oraz PChN o nieznanej etiologii, prawdopodobnie związana z obecnością toksyn środowiskowych.
Objawy Objawy PChN zależne są od stadium zaawansowania choroby i nakładających się objawów choroby podstawowej, w większości przypadków początkowe stadia przebiegają bezobjawowo. Chorzy na PChN częściej zgłaszają ból kości/stawów, zmęczenie, problemy z pamięcią, skurcze mięśni, swędzenie, zespół niespokojnych nóg, osłabienie mięśni, zaparcie, duszność, niepokój, depresję, zmniejszony apetyt, biegunkę i ból brzucha. Wśród objawów mogących występować w różnych stadiach PChN wymienia się poniższe. mały|Szron mocznicowy w obszarze czoła i skalpu
Chory, u którego nie podjęto działań leczniczych, stopniowo zapada w głęboką śpiączkę wskutek działania substancji toksycznych na mózg. Oddech staje się wolny i głęboki.
Powikłania