Stwardniające zapalenie otrzewnej (in. otorbiające zapalenie otrzewnej; ) – rzadkie przewlekłe schorzenie otrzewnej, w którym poprzez odkładanie się tkanki łącznej w otrzewnej, dochodzi do tworzenia się „kokonu” otaczającego jelito.

Historia Stwardniające zapalenie otrzewnej zostało po raz pierwszy opisane pod nazwą przez Piotra Owczinnikowa w 1907 roku. Pierwsze przypadki wtórnego stwardniającego zapalenia otrzewnej w przebiegu dializy otrzewnowej zostały opisane w 1980 roku.

Etiologia Etiologia stwardniającego zapalenia otrzewnej etiologia jest nieznana. Proces charakteryzuje się nadmiernym rozrostem tkanki łącznej właściwej, którego następstwem jest tworzenie zlepów oraz zrostów, a w kolejnym etapie sztywnego kokonu zaciskającego pętle jelitowe. W patogenezie tworzenia się włóknienia otrzewnowego oraz neowaskularyzacji istotną rolę odgrywają cytokiny oraz fibroblasty. Postulowany jest kluczowy udział czynnika wzrostu tkanki łącznej za pośrednictwem transformującego czynnika wzrostu beta 1 (TGF-β1).

Czynnikami wywołującymi pierwotne stwardniające zapalenie otrzewnej mogą być: menstruacja wsteczna ze współistniejącą infekcją wirusową, zapalenie otrzewnej wywołane zapaleniem narządów miednicy mniejszej, zapalenie pochwy indukujące immunologiczne uszkodzenie tkanek w mechanizmie odpowiedzi komórkowej.

Czynnikami wywołującymi wtórne stwardniające zapalenie otrzewnej mogą być: leki (praktolol, tymolol, propranolol), procedury medyczne (dializa otrzewnowa, połączenie otrzewnowo-żylne, układ zastawkowy komorowo-otrzewnowy, chemioterapia dootrzewnowa, przeszczepienie wątroby), uraz, zakażenie wewnątrzbrzuszne (gruźlica, cytomegalia, ziarniniakowe zapalenie otrzewnej, nawracające zapalenie otrzewnej), procesy autoimmunologiczne (sarkoidoza, toczeń rumieniowaty układowy, rodzinna gorączka śródziemnomorska, ciało obce), choroby układu pokarmowego (marskość wątroby, nowotwory złośliwe przewodu pokarmowego, endometrioza, pęknięta torbiel skórzasta, otoczkowiak), choroby ogólnoustrojowe (niedobór białka S).

Epidemiologia Postać pierwotna stwardniającego zapalenia otrzewnej występuje przede wszystkim u kobiet w okresie dojrzewania zamieszkujących strefę międzyzwrotnikową lub podzwrotnikową (subkontynent indyjski, Chiny, Malezja, Singapur, Nigeria, Kenia i Republika Południowej Afryki). Sporadycznie może również występować u osób dorosłych w innych strefach klimatycznych.

Postać wtórna występuje najczęściej w przebiegu dializy otrzewnej i występuje u 1% procenta dializowanych. Częstość występowania stopniowo wzrasta w miarę długości prowadzenia dializ otrzewnowych i w ósmym roku osiąga 20%.

Obraz kliniczny Choroba jest często bezobjawowa zwłaszcza w początkowym okresie. Objawy są niecharakterystyczne: nudności, wymioty, ból brzucha, zmniejszenie ultrafiltracji podczas dializy otrzewnowej, w późniejszym okresie pojawiają się objawy przewlekłej niedrożności jelit zarówno częściowej, jak i całkowitej.

Rozpoznanie Rozpoznanie stawiane jest na podstawie obrazu klinicznego oraz badań obrazowych: przeglądowe zdjęcie jamy brzusznej (zwapnienia w otrzewnej i w ścianie jelit, w przypadku wystąpienia niedrożności jelit typowy obraz radiologiczny), badanie dwukontrastowe przewodu pokarmowego (wydłużony pasaż jelitowy, przesunięcie pętli jelitowych do nadbrzusza, zatarcie fizjologicznych haustracji, obecność płynu w świetle jelit, charakterystyczny obraz zbitych jelit określany jako objaw kalafiora lub wzór akordeonu), ultrasonografia (przemieszczone pętle jelitowe otoczone pogrubiałą otrzewną połączone w jedną całość na obraz kokonu), tomografia komputerowa (zlokalizowane wodobrzusze, zrosty jelitowe, zwężenie jelit, zwapnienia w błonie otrzewnowej, pogrubienie błony otrzewnowej). W przypadkach wątpliwych diagnostycznie konieczne może być wykonanie laparoskopii z pobraniem wycinków do badania histopatologicznego. U pacjentów poddawanych dializie otrzewnowej obserwuje się krwisty płyn dializacyjny z podwyższonymi poziomami mediatorów przeciwzapalnych oraz markerów aktywacji krzepnięcia krwi oraz fibrynolizy.

Diagnostyka różnicowa gruźlica otrzewnej międzybłoniak

Leczenie U pacjentów ze średnio nasilonymi objawami stosowane jest postępowanie zachowawcze: odbarczenie żołądka za pomocą sondy oraz żywienie dojelitowe lub pozajelitowe. Pacjenci z objawami niedrożności jelit zwykle wymagają leczenia operacyjnego (uwolnienie jelit z kokonu włóknikowego – enteroliza) z uwalnianiem zrostów (adhezjoliza chirurgiczna). Leczenie farmakologiczne zalecane jest u pacjentów z nawrotem choroby po leczeniu operacyjnym oraz u tych u których leczenie operacyjne jest niemożliwe i zaleca się tamoksyfen, kortykosteroidy, kolchicynę, azatioprynę oraz kwas mykofenolowy.

Rokowanie W grupie pacjentów z przewlekłą chorobą nerek w fazie schyłkowej niewydolności nerek rokowanie jest poważne i całkowita śmiertelność wynosi do 70%. Śmiertelność pooperacyjna w przypadku konieczności wykonania enterolizy wynosi 10%, natomiast w przypadku konieczności usunięcia jelit z wykonaniem zespoleń chirurgicznych wynosi 40–80%.

Objawy nawracają u 25% pacjentów poddawanych dializie otrzewnowej w okresie 12–24 miesięcy.

Przypisy

Linki zewnętrzne Obraz tomografii komputerowej w stwardniającym zapaleniu otrzewnej:

Kategoria:Choroby układu pokarmowego Kategoria:Rzadkie choroby