Zespół Cenani-Lenza, inaczej zespół Cenaniego i Lenza lub syndaktylia Cenaniego-Lenza (ang. Cenani–Lenz syndactylism, Cenani–Lenz Syndrome) – zespół wad rozwojowych polegający na syndaktylii dłoni i stóp wraz ze zniekształceniami kości przedramienia i podudzia. Zespół dziedziczony jest w sposób autosomalny recesywnyMonografia o zespole Cenaniego i Lenza w naukowym serwisie medycznym Orphanet.
Stwierdzono zaledwie ok. 30 przypadków tego zespołu.
Główne nieprawidłowości opisywane w zespole Cenani i Lenza: syndaktylia palców dłoni (nadaje jej wygląd "rękawiczki") synostoza kości nadgarstka, śródręcza i palców nieprawidłowości kości nadgarstka braki paliczków palców dłoni syndaktylia palców stóp
Choć zespół dotyczy zarówno kończyn górnych, jak i dolnych, to w kończynach dolnych objawy są mniej nasilone.
Opisywano także współwystępowanie innych wad w przebiegu CLS. Zidentyfikowano mutacje genu LRP4 w lokus 11p12-p11.2
Leczenie jest chirurgiczne i polega na próbie przywrócenia możliwie najlepszej funkcji dłoniom.
Nazwa zespołu pochodzi od nazwisk dwóch genetyków Turka Asima Cenani'ego i Niemca Widukinda LenzaSyndaktylia Cenani i Lenza w whonamedit.com.
Zobacz też adaktylia
Przypisy
Linki zewnętrzne
Kategoria:Zaburzenia rozwoju Kategoria:Rzadkie choroby