Choroba przebiega ze skłonnością do nadmiernego wykrzepiania się krwi.
Nadciśnienie płucne wtórne choroby powodujące wzrost ciśnienia w lewym przedsionku serca wady zastawek dwudzielnej i (lub) aortalnej niewydolność lewej komory serca przewlekłe choroby płuc doprowadzające do rozwoju tzw. serca płucnego przewlekła obturacyjna choroba płuc astma oskrzelowa zwłóknienie płuc pylica płuc duży przepływ przez krążenie płucne wady serca z przeciekiem lewo-prawym ubytek przegrody międzyprzedsionkowej ubytek przegrody międzykomorowej przetrwały przewód tętniczy (przewód Botalla) zatorowość płucna działanie niektórych leków zmniejszających łaknienie (fenfluraminy i deksfenflureminy), wycofanych już z rynku wiązało się z dużym ryzykiem nadciśnienia płucnego (0,006–0,001% po trzech tygodniach stosowania) i odpowiadało za „epidemię” nadciśnienia płucnego w drugiej połowie lat 70.