Epidemiologia Nie można jednoznacznie wyjaśnić przyczyn choroby. Zaczyna się ona zazwyczaj po infekcji lub w jej trakcie. Najczęściej są to infekcje górnych dróg oddechowych (przede wszystkim angina paciorkowcowa), ale rzut choroby może być również wyzwolony na przykład zapaleniem żołądka i zakażeniem Helicobacter pylori oraz wystąpić po przechorowaniu ospy wietrznej, odry, różyczki, WZW B, po zakażeniu parwowirusem B19, mykoplazmami, wirusem Coxsackie, wirusem opryszczki pospolitej, a także innymi.
Choroba dotyczy najczęściej dzieci w wieku od 2 do 11 lat i częściej występuje u chłopców (około dwa razy częściej niż u dziewczynek).
Patofizjologia thumb|200px|right|Mikrofotografia preparatu histologicznego ludzkiej skóry przygotowanego do bezpośredniej immunofluorescencji przy użyciu przeciwciał ant-IgA. Biopsję skóry pobrano od pacjenta z zapaleniem naczyń związanym z IgA. Depozyty IgA znajdują się w ścianach małych powierzchownych kapilar (żółte strzałki). Jasnozielony falisty obszar w górnej części to naskórek.