Białko mieliny 0 – wielkość 28 kD, składa się z 219 aminokwasów. Syntetyzowane jest tylko i wyłącznie przez komórki Schwanna. Białko to stanowi około 50% wszystkich białek mieliny i pełni funkcję cząsteczki adhezyjnej, łączącej sąsiadujące blaszki mieliny zbitej. Jest niezbędne do prawidłowej funkcji mieliny.http://www.neuro.wustl.edu/neuromuscular/time/hmsn.html#IB
Patologia Chorzy z objawami w wieku późniejszym prezentują łagodniejsze objawy, z prędkościami >30 m/s. Niedawno wskazano, iż za postać choroby może odpowiadać zróżnicowanie genetyczne. Mutacje MPZ z wczesnym początkiem mogą odzwierciedlać istotne uszkodzenie trzeciorzędowej struktury białka i zaburzeń adhezji blaszek mieliny w trakcie mielinizacji. Z kolei mutacje z późnym początkiem prawdopodobnie umożliwiają dokonanie się mielinizacji, lecz w dalszym etapie promują uszkodzenie mieliny i zaburzają interakcje akson – komórka SchwannaShy ME, Jani A, Krajewski KM, et al. „Phenotypic clustering in MPZ mutations”. Brain 2004;127:371-384..