Epidemiologia DIG jest rzadkim guzem. W 15,8% przypadków rozpoznawany jest w okresie noworodkowym i niemowlęcym, rzadko u dzieci starszych. Średni wiek chorych wynosi 2-18 miesięcy.
Objawy i przebieg Obraz mikroskopowy Obraz histologiczny guza jest różnorodny. Stwierdza się obecność pęczków włókienkowych z silną desmoplazją podścieliska, przypominającą obraz nerwiakowłókniaka. Opisuje się także "wiatraczkowe" układy komórek, przypominające układy komórkowe w preparatach dermatofibroma. Cechą charakterystyczną DIG jest obecność komórek neuronalnych, przypominających komórki zwojowe. W DCAI nie ma tych komórek, poza tym obraz mikroskopowy jest identyczny.
Profil immunohistochemiczny Komórki guza często wykazują ekspresję GFAP.
Cytogenetyka Jak dotąd nie wykazano nieprawidłowości genu TP53 w komórkach guza, nie wykazano też utraty heterozygotyczności (LOH) na chromosomie 10 i 17.
Rozpoznanie Ustalono kryteria kliniczno-patologiczne rozpoznania DIG/DCAI: Występowanie w okresie niemowlęcym Nadnamiotowe umiejscowienie z zajęciem powierzchownych warstw kory mózgowej Duży