Charakterystyczny dla choroby Castlemana jest objaw "skórki cebuli" polegający na występowaniu koncentrycznego ułożenia warstw małych limfocytów wokół zanikowego (często szkliwiejącego) centrum rozmnażania w zajętych węzłach chłonnych.
Etiologia Około 50% przypadków MCD spowodowanych jest przez herpeswirusy KSHV (ang. Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus). Dużą rolę w patogenezie choroby odkrywa nadmierna ekspresja IL-6.
Leczenie W postaci zlokalizowanej leczenie pierwszego wyboru to całkowita resekcja chirurgiczna zmienionego węzła chłonnego, co w większości przypadków prowadzi do wyleczenia z normalizacją parametrów laboratoryjnych i ustąpieniem objawów. W guzach trudnych technicznie do usunięcia, dostępne opcje obejmują radioterapię, embolizację lub terapię neoadjuwantową (przeciwciała anty-CD20 lub blokery IL-6), u części pacjentów guz nie rośnie mimo braku leczenia. W postaci wieloogniskowej związanej z HHV-8 podstawą terapii jest rytuksymab (± etopozyd), dając bardzo wysoki odsetek remisji i przeżycie 5-letnie >90%. W przypadku braku stwierdzenia obecności HHV-8 pierwszorzędowe jest blokowanie IL-6 (np. tocilizumab), z możliwą eskalacją do chemioterapii cytotoksycznej w ciężkich przypadkach z niewydolnością wielonarządową.