Do roku 2002 opisano 80 przypadków choroby, choć było ich prawdopodobnie więcejroczna zapadalność na chorobę we Francji wynosi 10 nowych przypadków na rok, która to wartość jest również prawdopodobnie niedoszacowana.
Historia Choroba została opisana po raz pierwszy przez francuskich neurologów dziecięcych Jeana Aicardiego i François Goutièresa w 1984 roku w artykule A progressive familial encephalopathy in infancy, with calcifications of the basal ganglia, and chronic cerebrospinal fluid lymphocytosis opublikowanym w Annals of Neurology, bazowali oni na ośmiu przypadkach rodzinnego występowania zburzeń. Kolejna większa praca francuskich neurologów, opublikowana w 1986 roku i obejmująca dziewięć przypadków AGS, przyczyniła się do lepszego poznania choroby. W roku 2003 potwierdzono przynależność występującej wśród Indian Ameryki Północnej encefalopatii Kri do AGS jako jej odmiany allelicznej. W latach 2006 i 2007 pojawiła się seria artykułów potwierdzających wcześniejsze tezy o przynależności znacznej większości (lub nawet wszystkich) przypadków zespołu pseudo-TORCH do AGS.