Objawy kliniczne Głównym objawem mięśniakomięsaka gładkokomórkowego jest stwierdzenie obecności nieprawidłowej masy w tkankach miękkich. Podobnie jak inne mięsaki mięśniakomięsak gładkokomórkowy może wywoływać niespecyficzne objawy związane z uciskiem, przemieszczeniem lub naciekiem sąsiednich struktur. W obrębie przestrzeni zaotrzewnowej guz może wywoływać ból, nudności, wymioty, utratę masy ciała. Wzrost nowotworu w obrębie żyły głównej dolnej powoduje jej zwężenie do niedrożności wywołując zespół żyły głównej dolnej, a zamknięcie żył wątrobowych zespół Budda-Chiariego.
Histopatologia thumb|Mięśniakomięsak gładkokomórkowy w macicy thumb|Mięśniakomięsak gładkokomórkowy skóry Mięśniakomięsak gładkokomórkowy występuje przede wszystkim w obrębie kończyny dolnej, choć faktycznie może występować w każdej lokalizacji. Kolejnym typem klinicznym jest lokalizacja w obrębie dużych naczyń krwionośnych, głównie żyły głównej dolnej. Występowanie w naczyniach tętniczych jest rzadkie. Czwartą grupą jest lokalizacja w obrębie skóry właściwej. Makroskopowo guz tworzy mięsistą, cielistą masę koloru szarego do białego lub jasnobrązowego. W pewnym stopniu zmiany mogą mieć pozawijany wygląd przypominający mięśniaka gładkokomórkowego.