Przerzuty najczęściej występują w płucach (53% chorych z chorobą przerzutową) i w wątrobie (47%), rzadziej w obrębie tkanki łącznej, węzłów chłonnych, kości i przewodu pokarmowego.

Lokalizacja Mięśniakomięsak gładkokomórkowy przestrzeni zaotrzewnowej i jamy brzusznej Około 50–75% mięśniakomięsaków gładkokomórkowych jest zlokalizowana w przestrzeni pozaotrzewnowej, jest to drugi po tłuszczakomięsaku pod względem częstości mięsak przestrzeni zaotrzewnowej u ludzi. W tej lokalizacji guz występuje znacznie częściej u kobiet. Zwykle guzy są rozpoznawane gdy osiągają wielkość około 5 cm, ale możliwa jest obecność masy o średnicy przekraczającej 10 cm. Nowotwór często nacieka sąsiednie struktury, w tym nerki, trzustkę i kręgosłup.

Mięśniakomięsak gładkokomórkowy kończyn i tułowia (somatycznej tkanki łącznej) Jest to rzadsza lokalizacja w porównaniu do przestrzeni zaotrzewnowej. Guzy najczęściej występują w kończynie dolnej. Około połowę z tych guzów stwierdza się w tkance podskórnej, resztę w obrębie mięśni. W tej lokalizacji mięsak występuje po równo u obu płci.