Do 1995 zostało opisanych około 250 przypadków. Wśród opisanych pacjentów 85% było powyżej 60. roku życia, 70% było płci żeńskiej i 50% miało w wywiadzie objawową kamicę żółciową.
Obraz kliniczny Objawy, zwłaszcza w początkowej fazie, mogą być podobne do napadu kolki żółciowej. Podstawowymi objawami są nudności, wymioty, ból brzucha, krwiste wymioty, chudnięcie i anoreksja. W badaniu fizykalnym uwagę zwracają objawy otrzewnowe, objawy odwodnienia oraz wzdęcie brzucha.
Badania dodatkowe Podstawą rozpoznania jest panendoskopia, a w dalszym rzędzie diagnostyka obrazowa: przeglądowe zdjęcie rentgenowskie jamy brzusznej badanie kontrastowe górnego odcinka przewodu pokarmowego ultrasonografia tomografia komputerowa cholangiopankreatografia metodą rezonansu magnetycznego