LW sistem krvnih grupa opisali su prvi Landsteiner i Wiener, 1940. Često se brkao sa Rh sistemom, postajući zasebni sistem antigena tek 1982. LW i RhD antigeni su genetički neovisni, iako su fenotipski povezani i LW antigen se snažnije izražava na RhD pozitivnim nego na RhD negativnim ćelijama. U većini populacija antigeni LW, LWa i LWb prisutni su kao vrlo visokim, odnosno vrlo niskim frekvencijama.
Genomika Lokus LW nalazi se na kratkom kraku hromosoma 19 (19p13.3).
Molekulska biologija LW antigeni su sa 40 do 42 kb aaltona, na membrani crvenih krvnih ćelija, kao glikoproteini pod nazivom CD242. LW glikoprotein je nedavno preimenovan u ICAM-4 zbog svoje sličnosti sa molekulom međućelijske addhezije, iako je tačnost podatka koji integrin je vezan za ICAM-4 predmet polemike.
Funkcija ICAM-4 nije potpuno razumljiva, ali čini se da je ograničena na eritroidne ćelije. Tokom in vitro eritropoeze, LW se pojavljuje ili u fazi formiranja eritroidne kolonije ili kasnije u fazi proeritroblasta. Vitalni dio eritropoeze je nakupljanje eritroblasta oko makrofaga koštane srži, da bi se stvorili eritroblastični otoci. Eritroblast je tada u stanju ukloniti svoje jedro, koje makrofagi zauzvrat unose i razgrađuju, da bi postao zreo eritrocit. Tokom ovog procesa ICAM-4 se veže za VLA-4, mjesto vezanja eritroblasta, na susjednim eritroblastima i za αv integrine na makrofazima, kako bi pomogao stabilizaciji eritroblastnih ostrva. Vezanje crvenih krvnih zrnaca za makrofage u slezeni, pomoću ICAM-4 također bi moglo imati ulogu u uklanjanju zastarjelih crvenih krvnih zrnaca. Uprkos funkcionalnim aspektima ICAM-4, čini se da njegovo očigledno odsustvo u fenotipovima LW (a–b–) i Rhnull ne dovodi do očiglednih patoloških efekata. Ekspresija ICAM-4 je povišena na srpastim crvenim ćelijama i njegovo vezanje za αv integrine na endotelnim ćelijama može uzrokovati bol, povezan sa krizama anemije srpastih ćelija.
Auto anti-LW nije neuobičajen kao autoantitijelo, ali obično se javlja sa privremenom supresijom LW antigena kod genetički LW+ osoba, pa se čini da je aloantitijelo. Pravi aloanti-LW vrlo je rijetka pojava, sa samo dva poznata primjera aloanti-LWab, kojeg imaju pacijenti sa fenotipom LW (a–b–). Anti-LW može biti prisutan kao klinički beznačajno autoantitijelo i ne mora biti povezan sa povećanim uništenjem crvenih krvnih zrnaca. Anti-LW je također povezan sa slučajevima toplog tipa autoimunske hemolitske anemije; Philip Levine sugerirao je da je to najčešće antitijelo u slučajevima AIHA sa pozitivnim Coombsovim testom.
Transfuzijska medicina Hemolitska bolest novorođenčeta (HDFN) zbog aloanti-LW opisuje se kao blaga i vrlo rijetka, čak i sa vrlo snažnim anti-LWab jedne poznate pacijentice, uzrokovali su minimalne dokaze o HDFN u njene tri trudnoće. To date auto anti-LW has only been implicated as the cause of one case of HDFN.
References
Kategorija:Krvni antigenski sistemi Kategorija:Transfuzijska medicina Kategorija:Imunologija Kategorija:Krv