Weibel–Paladijeva tijela su skladišne granule endotelnih ćelija, koje formiraju unutrašnje obloge krvnih sudova i srca. Ona pohranjuju i otpuštaju dvije glavne molekule: von Willebrandov faktor i P-selektin i na taj način igraju dvostruku ulogu u hemostazi i upalama.
Etimologija Weibel–Paladeova tijela su inicijalno opisali švicarski anatom Ewald R. Weibel i rumunski fiziiolog George Emil Palade, 1964. Palade je dobio Nobelovu nagradu za fiziologiju ili medicinu, 1974., za istraživanja funkcije organela u ćelijama.
Sastojci Postoje dvije glavne komponente Weibel-Paladeovih tijela. Jedna od njih je von Willebrandov faktor (vWF), multimerni protein koji ima glavnu ulogu u koagulaciji krvi. Storage of long polymers of vWF gives this specialized lysosomal structure an oblong shape and striated appearance on electron microscope. Drugi je P-selektin, koji ima centralnu ulogu u igra centralnu ulogu u sposobnosti upaljenih endotelnih ćelija pokretanje odbrambenih leukocita, što im omogućava da izađu iz krvnih sudova (ekstravazacija leukocita) i uđu u okolna tkiva, gdje mogu migrirati na mjesto infekcije ili ozljede.
Dodatne komponente Weibel-Paladeovog tijela su hemokini interleukin-8 i eotaksin-3, endotelin-1, angiopoietin-2, osteoprotegerin, P- selektin kofaktor CD63/lamp3, i α-1,3-fukoziltransferaza VI.
Proizvodnja Multimerni vWF je sastavljen po modelu glava-glavi u Golgijevom aparatu, od repa do repa vWF dimera. Ovaj multimer se kondenzira i okreće u duge, spiralne, uglavnom paralelne cjevčice (tubule), odvojene manje gustom matricom proteinskog domena, koje vire iz tubula. Golgijev aparat zatim pupa sa clathrinom omotanim vezikulama koje skoro isključivo sadrže vWF.
Nezrela Weibel-Paladeova tijela ostaju u blizini jezdraeđ, gdje stiču više membranskih proteina, a onda se raziđu po cijeloj citoplazmi, zajedno sa mikrotubulama od kinezina. Klatrinom obloženi pupoljak vezikule nezrelih Weibel-Palade tijela, smanjujući njihov volumen, kondenzira njihov sadržaj i uklanja odbrane membranske proteine. Sazrevanjem se Weibel-Paladeovih tijela mogu također međusobno spajati.
Jedina paralelna organela u fiziologiji je alfa granula trombocita, koja sadrži vWF. Weibel-Paladeova tijela su glavni izvor vWF, dok α-granule vjerojatno imaju manju ulogu.
Sekrecija Mali podskup Weibel-Paladeovih tijela, privezanih na periferiji ćelije na aktinski ćelijski korteks služiti kao lahko otpusni bazen koji se obnavlja većim brojem za mikrotubule povezanih tijela u unutrašnjosti ćelija. Sadržaj Weibel–Paladinih tijela se luči putem jednog od tri mehanizma Neka se podvrgavaju individualnoj egzocitozi, dok druga osiguravaju na plazma membrana prolazni "dugotrajni poljubac", koji otvara pore dovoljno široko za samo njihov manji teret (npr IL-8, CD63) na difuzne Weibel -Palade tijela koja mogu srasti u veće vezikule pod nazivom sekrecijska mahuna za multigranulsku egzocitozu.
Klinički značaj Značaj Weibel-Paladinih tijela označavaju neke mutacije koje uzrokuju ljudske bolesti. Mutacije u vWF lokusu su uobičajeni uzrok najčešćih naslijedila poremećaja krvarenja, von Willebrandove bolesti. VWD, u nekim ljudskim populacijama, ima procijenjenu prevalenciju do 1%, a najčešće je obilježena produženim i varijabilnim krvarenjima sluznice. Tip III von Willebrandove bolesti je poremećaj teškog krvarenja, a ne liči na teške hemofilije tipa A ili B. VWF djeluje u osnovnoj hemostazi za uključivanje trombocita na mjestu povrede, a također je važan u srednjim hemostazama, djelujući kao prateći protein faktora koagulacije VIII (FVIII).
Također pogledajte Endotel
Referencee
Vanjski linkovi Weibel-Palade-bodies https://web.archive.org/web/20070607090531/http://aspirinab.weblog.com.pt/weibel-palade1.jpg. http://www.cbr.med.harvard.edu/labs/wagner/media/image3.html
Kategorija:Ćelije Kategorija:Organele