thumb|Glikogen thumb|Glukoza thumb|Glukosa-6-fosfat Glikogenoliza je proces razlaganja glikogena (n) na glukoza-6-fosfat i glikogen (n-1). Ogranci glikogena se kataboliziraju postepenim otklanjanjem glukoznih monomera putem fosforilize, a pomoću enzima glikogen fosforilaza.
Mehanizam glikogena Svekupna reakcija za razgradnju glikogena u glukoza-1-fosfat je:
glikogen(n ostataka) + Pi ↔ glikogen(n-1 ostataka) + glukoza-1-fosfat. Dakle, glikogen fosforilaza cijepa veze koje povezuju terminalni ostatak glukoze za glikogenske grane putem zamjene fosforil grupe vezom α[1→4]. Glukoza-1-fosfat se pretvara u glukoza-6-fosfat enzimom fosfoglukomutaza. Glukozni ostaci grana glikogena se fosforiliziraju do četiri ostatka prije glukoze koja se grana na α [1 → 6] vezi. Enzim razlaganja glikogenskih grana, zatim prenosi tri, od četiri preostale jedinice glukoze, do kraja druge grane glikogena. To izlaže α [1 → 6] tačku grananja, koja se hidrolizira djelovanjem enzima α [1 → 6] glukozidaze, uklanjanjem konačnog ostatka glukoze te grane, kao molekule glukoze i time eliminira granu. Ovo je jedini slučaj u kojem jglikogenski metabolit nije glukoza-1-fosfat. Glukoza se naknadno fosforilizira u glukoza-6-fosfat pomoću heksozakinaze.
Funkcija Glikokogenoliza se odvija u ćelijama tkiva mišića i jetre, kao odgovor na hormonske i nervne signale. Konkretno, glikokogenoliza ima važnu ulogu u odgovoru borba ili let i regulaciji nivoa glukoze u krvi.
U miocitima (mišićne ćelije), razgradnja glikogena služi za neposrednu izvor glukoza-6-fosfata za glikolizu, u dobijanju energije za mišićne kontrakcije.
U hepatocitima (ćelijama jetre), glavna svrha je razlaganje glikogena za oslobađanje glukoze u krvotoku i snabdijevanje ostalih ćelija. Fosfatna grupa glukoza-6-fosfata se odvaja djelovanjem enzyma glukoza-6-fosfataza, kojega nema u miocitima, a slobodna glukoza je prisutna preko GLUT2, olakšane difuzije kanala u ćelijskim membranama hepatocita.
Regulacija Glikokogenoliza je regulirana hormonskim odgovorom na nivo šećera u krvi preko glukagona i insulina, a stimulirana epinefrinom u odgovoru borba ili let. U miocitima, razlaganje glikogena se može stimulirati nervnim signalima.
Klinički značaj Intravenska administracija glukagona je uobičajena intervencije u hitnim slučajevima dijabetičara, kada se šećer ne može dati oralno. Može se davati i intramuskularno.
Patologija Mutacije na lokusu kojin kodira jetreni enzim glikogen fosforilazu (GPLL, 847 AA) vodi u bolest skladištenja glikogena VI (Hersova bolest). Mutacije na genu koji kontrolira sintezu mišićnog enzima glikogen fosforilaza (GPMM, 842 AA) dovodi do McArdlejeve bolesti. Nedostaci u enzimu za razlaganje grana glikogena izazivaju bolest III skladištenja glikogena.
Također pogledajte Glikogen Glikoliza Glikogeneza
Reference
Vanjski linkovi The chemical logic of glycogen degradation at ufp.pt
Kategorija:Metabolički putevi Kategorija:Hepatologija Kategorija:Dijabetes