Hemolitska anemija jest anemija zbog hemolize crvenih krvnih zrnaca Posljedica te pojave jesmanjenje transportnog kapaciteta krvi za kisik ili kao smanjenje koncentracije hemoglobina u krvi. Transport kisika u krvi obavlja protein hemoglobin, koji se nalazi u eritrocitima.

Hemoliza je proces razgradnje, uništavanja eritrocita. Uporedo sa razgradnjom teče i proces stvaranja eritrocita-eritropoeza. Kada se više eritrocita razgrađuje, nego što organizam može da stvori javljaju se simptomi anemije.

Hemolitska anemija sa povećanom razgradnjom eritrocita i nesposobnosti da se nadoknade putem stvaranja novih brvenik krvnih ćelija. Normalni životni vijek eritrocita je oko 120 dana, a u slučaju hemolitske anemije skarćen je na 20-40 dana, kod umjerene hemolize, odnosno na 5-20 dana, u teškoj hemolitskoj anemiji.

Simptomi Karakteristični znaci i simptomi hemolize su:

porast količine nekonjugiranog bilirubina i blaga žutica tamna mokraća povećana slezena (splenomegalija)

Simptomi hemolitske anemije

lahko zamaranje i slabost glavobolja, vrtoglavica, zujanje u ušima dispneja, sa osećaj gubitka zraka tahikardija (ubrzan puls), angina pektoris šum na srcu i plućna hipertenzija.Hypoproteinemia, Anemia, and Failure to Thrive in an Infant žutica bijela koža i sluzokoža

Ovi simptomi se sreću kod svih anemija, i mogu biti različite jačine. Kod teške hemolitske anemije, može doći i do vansržne hematopoeze. Normalno se crvena krvna zrnca stvaraju u koštanoj srži nekih kostiju: grudna i ključna kost, lopatica, karlične kosti, kičmeni pršljenovi i druge. U slučaju ubrzanog uništavanja eritrocita, organizam aktivira proizvodnju eritrocita i na drugim mestima, kao što su jetra (pa nastaje hepatomegalija), slezena, druge kosti. Također može doći do stvaranja žučnih kamenaca, zbog povećane sinteze bilirubinskog, pigmenta koji potiče od hemoglobina, a izlučuje se putem žuči.

Usljed upala i operacija, mogu se pojaviti hemolitske krize sa žuticom, bolovima u stomakup, praćene povećanjem razdradnja ertrocita. Mogu se javiti i aplastične krize. One nastaju zbog supresije stvaranja eritrocita usljed infekcije (parvovirus B19 ili medikamenata.

Podjela Na osnovu uzroka, ove anamije dijele se na:

Korpuskularne, nastaju zbog poremećaje funkcije i strukture crvenih krvnih zrnaca ili hemoglobina. Kod nekih bolesti (sferocitoza, eliptocitoza) membrana eritrocita je kruta i manje otporna, što dovodi do promjene oblika eritrocita i ulaska vode u njih i do njihovog preranog prskanja, odnosno propadanja. Korpuskularni poremećaji uvijek su prirođeni. Vankorpuskularne su mahom stečeni poremećaji. Eritrociti su ovdje sasvim normalne građe, ali usljed vanjskih (npr. vještači srčani zalistak) ili unutrašnjih faktora (autoimuna reakcija) bivaju prerano razgrađeni.

Podjela hemolitske anemije Primjer Korpuskularne hemolitske anemije Poremećaji membrane eritrocita Sferocitoza eliptocitoza paroksizmna noćna hemoglobinurija Metabolički poremećaji eritrocita Nedostatak glukozo-6-fosfat-dehidrogenaze defekt piruvatkinaze Poremećaji hemoglobina Talasemija methemoglobinemija anomalije hemoglobina (npr. anemija srpastih eritrocita) Vsnkorpuskularne hemolitske anemije Autoantitijela Fetusna eritroblastoza greške u transfuziji krvi, lijekovi hladna i topla antitijela Hipersplenizam (povećana slezina) U cirozi jetre Mehanička hemoliza HUS TTP DIK vještački srčani zalisci Drugi uzroci Infekcije (malarija, sepsa) uremija insuficijencija jetre, ujed zmije

HUS- Hemolitski uremijski sindrom

TTP-trombozna trombocitopenija purpura

DIK-Diseminovana unutarvaskularna koagulacija

Patogeneza Glavno mjesto razgradnje crvenih krvnih zrnaca je slezena. Kod teških hemilitskih anemija, dolazi ne samo do pojačane razgradnje eritrocia u slezini, već i unutar krvnih sudova. Usljed njihovog uništavanja oslobađa se hemoglobin. Hemoglobin se veže za protein krvne plazme haptoglobin, što izaziva smanjenje koncentracije haptoglobina u krvi ,tako da je to najosjetljiviju laboratorijski parametar hemolize. Kada se sa haptoglobin potroši, u krvi se može naći nevezani hemoglobin, a kod teške hemolize ne samo u krvi, nago i u mokraći, izražena kao hemoglobinurija.Schrier, R. W., & Bansal, S. (2008). Pulmonary hypertension, right ventricular failure, and kidney: different from left ventricular failure?. Clinical journal of the American Society of Nephrology : CJASN, 3(5), 1232–1237. https://doi.org/10.2215/CJN.01960408

Koštana srž reaguje putem povećanja stvaranja eritrocita. U krvi je povećana koncentracija mladih eritrocita (retikulocita), za koje normalna koncentracuja iznosi 3-5% od ukupnog broja eritrocita.

Laboratorijski znaci hemolize: Znaci razgradnje eritrocitaSmanjen haptoglobin u serumuPovećana količina nekonjugiranog bilirubina u serumu Povećana razina urobilina u mokrači Povećana razina enzima laktatdehidrogenaza u serumu Prisustvo fragmenta eritrocita (shistociti) Znaci povećane sinteze eritrocita Retikulocitoza Hiperplazija koštane srži Posebni znaci nekih hemolitskih anemija Sferociti (loptasti eritrociti) Eliptociti (elipsoidni eritrociti) Srpasti eritrociti Stomatociti (pukotine kao da su eritrociti probušeni)

Podjela Poremećaji membrane eritrocita Sferocitoza Eliptocitoza Paroksizmna noćna hemoglobinurija

Hemoglobinopatije thumb|Struktura hema okvir|Eritrociti anemije srpastih crvenih krvnih zrnaca Hemoglobinopatije su poremećaji u stvaranju hemoglobina. Hemoglobin se sastoji od hema i proteina globina, a promjene mogu zahvatiti obje komponente. Noramalno, jedna molekula hemoglobina sadrži jedan molekul hema i četiri molekule (lanca) globina (najčešćepo dvije α i i ß molekule). Postoje α,β,γ,δ,ξ § tipovi molekula hemoglobina.

Poremećaji globina mogu biti: Kvalitatine promjene, kao što su promjene strukture ovog proteina.

U ovoj grupi nalaze se sljedeće anemije: Anemija srpastih eritrocita (hemoglobin S) Hemoglobin C Hemoglobin E Ostale npr. hemoglobin-Malme, hemoglobin-Kanzas Kvantitativne promjene nastaju usljed povećane ili smanjene sinteze pojedinih tipova globina. Ovi lanci su normalne strukture, ali sinteza pojedinih lanaca je smanjena. Naprimjer, umjesto sinteze ß-lanaca sintetiziraju se γ lanci. Hemoglobinopatije iz ove grupe nazivaju se i talasemije.Current Medical Diagnosis and Treatment 2009 By Stephen J. McPhee, Maxine A. Papadakis page 436 https://books.google.com/books?id=zQlH4mXSziYC&pg=PT454&dq=hemoglobin+hemosiderin+hemolysis+bilirubin&ei=Z2P_SuzwA6D2ygT9vOz3Dg#v=onepage&q=hemoglobin%20hemosiderin%20hemolysis%20bilirubin&f=false Poremećaji hema Molekula hema sadrži dvovalentno gvožđe kao centralni atom. Kisik može vezati samo dvovalentno gvožđe. Ukoliko je gvožđe trovalentno, takav hemoglobin se zove methemoglobin . Methemoglobin ne prenosi kisik.

Methemoglobinemija

Metabolički poremećaji eritrocita Nedostatak glukozo 6-fosfat-dehidrigenaze Nedostatak piruvatkinaze

Imunske anemije Autoimune hemolitske anemije sa hladnim i toplim antitijelima Aloimune hemolitske anemije: Fetusna eritroblastoza, nepodudarnost krvnih grupa majke i djeteta.

Ostali tipovi Usljed malarije Zbog uzimanja lijekova: penicilin deluje kao hapten, veže se za membranu eritrocita, što dovodi do stvaranja antitijela koja uništavaju eritrocite.

Reference

Vanjski linkovi

Kategorija:Bolesti krvi Kategorija:Anemije Kategorija:Hematopatologija