Trombocitopenija je stanje koje karakteriziraju abnormalno niski nivoi trombocita koji su, također poznati kao trombociti u krvi.
Normalni broj trombocita kod ljudi kreće se od 150.000 do 450.000 po mikrolitru krvi. Najčešći je poremećaj zgrušavanja među pacijentima JIL-a, a viđa se kod 20% medicinskih i trećine hirurških pacijenata.Marini, John J., Dries, David J... Critical Care Medicine: The Essentials and More. 5th Edition. Two Commerce Square, 2001 Market Street, Philadelphia, PA 19103 USA:Lippincott Williams & Wilkins; 2019. Available from: Books@Ovid at http://ovidsp.ovid.com Vrijednosti izvan ovog opsega ne ukazuju nužno na bolest. Jedna od uobičajenih definicija trombocitopenije koja zahtijeva hitno liječenje je broj trombocita ispod 50.000 po mikrolitru. Trombocitopenija se može uporediti sa stanjima povezanim sa abnormalno visokim nivoom trombocita u krvi: trombocitemija (kada je uzrok nepoznat) i trombocitoza (kada je uzrok poznat).
Znaci i simptomi thumb|Petehija na potkoljenici, od trombocitopenije thumb| Desni gornji ekstremitet s purpurom, uzrokovanom trombocitopenijom kod osobe sa sepsnim šokom. Trombocitopenija je obično nema simptome i uzima se rutinski kompletna krvna slika. Neke osobe s trombocitopenijom mogu osjetiti vanjsko krvarenje poput krvarenja iz nosa ili krvarenja desni. Neke žene mogu imati jače ili duže ensttuacije ili probojno krvarenje. Modrice, posebno purpura na podlakticama i petehija na stopalima, nogama i sluznici, mogu biti uzrokovane spontanim krvarenjem ispod kože.
Otkrivanje pune anamneze je vitalno, kako bi se osiguralo da nizak broj trombocita nije sekundarni u odnosu na drugi poremećaj. Važno je osigurati i da drugi tipovi krvnih zrnaca, poput crvenih i bijelih krvnih zrnaca, također budu potisnuti. Bezbolne, okrugle i precizne (promjera od 1 do 3 mm) petehije obično se pojavljuju i blijede, a ponekad se grupiraju u ekhimoze. Veće od petehija, ekhimoze su ljubičaste, plave ili žutozelene površine kože koje se razlikuju u veličini i obliku. Mogu se javiti bilo gdje na tijelu.
Osoba sa ovom bolešću također se može žaliti na malaksalost, umor i opću slabost (sa ili bez pratećeg gubitka krvi). Stečena trombocitopenija može biti povezana sa upotrebom određenih lijekova. Inspekcija obično otkriva dokaze krvarenja (petehije ili ekhimoze), zajedno s polaganim, kontinuiranim krvarenjem zbog bilo kakvih ozljeda ili rana. Odrasli mogu imati velike, krvlju ispunjene bule u ustima. Ako je broj trombocita kod osobe između 30.000 i 50.000 /mm3, mogu se očekivati modrice s manjom traumom; ako je između 15.000 i 30.000 /mm3, vidjet će se spontane modrice (uglavnom na rukama i nogama).
Uzroci Trombocitopenija se može naslijediti ili steći.
Smanjena proizvodnja Neuobičajeno niska proizvodnja trombocita može biti uzrokovana stanjima kao što su: Dehidracija, Vitamin B12 ili folna kiselina Leukemija, mijelodisplazijski sindrom ili aplazijska anemija Smanjena proizvodnja trombopoietina u jetri u otkazivanje jetre Sepsa, sistemska virusna ili bakterijska infekcija Leptospiroza Nasljedni sindromi Almazni I, Stapley R, Morgan NV (2019) Inherited Thrombocytopenia: Update on genes and genetic variants which may be associated With bleeding. Front Cardiovasc Med ACTN1-srodna trombocitopenija Alportov sindrom Amegakariocitna trombocitopenija sa radio-ulnarnom sinostozom ANKRD26-srodna trombocitopenija Autosomno dominantna trombocitopenija Bernard-Soulierov sindrom (povezan s velikim trombocitima) Kongenitalna amegakariocitna trombocitopenija Kongenitalna amegakariocitna trombocitopenija i radioulnarna sinostoza CYCS T-vezana trombocitopenija ETV6-vezana trombocitopenija Fanconijeva anemija Filaminopatija A FYB-vwzana trombocitopenija Glanzmannova trombastenija GNE miopatija s urođenom trombocitopenijom Sindrom sivih trombocita Makrotrombocitopenija i gubitak sluha May-Hegglinova anomalija MYH9-vzana bolest PRKACG-vezana trombocitopenija Paris-Trousseauova trombocitopenija / Jacobsenov sindrom SLFN14-vezana trombocitopenija Stormorkenov sindrom Sindrom bezradijusne trombocitopenije s Tropomiozin 4-vezana trombocitopenija TUBB1-vezana trombocitopenija Upshaw-Schulmanov sindrom Wiskott -Aldrichov sindrom X-vezana trombocitopenija X-vezana trombocitopenija sa talasemijom Povećanje destrukcije thumb|TTP Nenormalno visoke stope uništavanja trombocita mogu biti posljedica imunskih ili neimunskih stanja, uključujući: Aloimunska trombocitopenija novorođenčadi Antifosfolipidni sindrom Denga groznica Diseminirana intravaskularna koagulacija Gaucherova bolest Hemolitako-uremijski sindrom Hipersplenizam Imunska trombocitopenija purpura Paroksizmalna noćna hemoglobinurija Posttransfuzijska purpura Sistemski eritematozni lupus Trombocitna trombocitopenija purpura Zika virus
Ovi lijekovi mogu inducirati trombocitopeniju direktnom mijelosupresijom: H2 blokatori i inhibitor protonske pumpe Interferon Izotretinoin Karboplatin Metotreksat Panobinostat Valproična kiselina
Ostali uzroci Laboratorijska greška, vjerojatno zbog antikoagulansa EDTA primjercima CBC-tuba zmijski ujed Niacinska toksičnost Lajmska bolest Trombocitafereza (takođe zvana trombocitefereza) Nieman-Pickova bolesthttps://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/niemann-pick/symptoms-causes/syc-20355887
Dijagnoza
Laboratorijski testovi na trombocitopeniju mogu uključivati punu krvnu sliku, enzim jetre, funkciju bubrega, vitamin B12, folnu kiselinu, brzinu sedimentacije eritrocita i bris periferne krvi. Ako uzrok niskog broja trombocita ostane nejasan, obično se preporučuje biopsija koštane srži, kako bi se razlikovali slučajevi smanjene proizvodnje trombocita od slučajeva uništavanja perifernih trombocita.
Trombocitopenija kod hospitaliziranih alkoholičara može biti uzrokovana povećanjem slezene, nedostatkom folata i najčešće direktnim toksičnim učinkom alkohola na proizvodnju, vrijeme preživljavanja i funkciju trombocita. Broj trombocita počinje rasti nakon dva do pet dana apstinencije od alkohola. Stanje je općenito benigno, a klinički značajno krvarenje je rijetko.
U ozbiljnoj trombocitopeniji, studija koštane srži može odrediti broj, veličinu i zrelost megakariocita. Ove informacije mogu identificirati neučinkovitu proizvodnju trombocita, kao uzrok trombocitopenije i istovremeno isključiti proces maligne bolesti.
Liječenje
Liječenje se vodi prema težini i specifičnom uzroku bolesti. Tretman se fokusira na uklanjanje osnovnog problema, bilo da to znači prekid lijekova za koji se sumnja da ga mogu uzrokovati ili liječenje osnovne sepse. Dijagnozu i liječenje ozbiljne trombocitopenije obično vodi hematolog. Kortikosteroidi mogu se koristiti za povećanje proizvodnje trombocita. Litij-karbonat ili folat također se mogu koristiti za stimuliranje stvaranja trombocita u koštanoj srži.
Transfuzija trombocita Transfuzija trombocita može se predložiti ljudima koji imaju nizak broj trombocita zbog trombocitopenije.
Trombocitna trombocitopenija purpura Liječenje trombocitna trombocitopenije purpure (TTP) je hitna medicinska pomoć, jer pridružena hemolitska anemija i aktivacija trombocita mogu dovesti do zatajenja bubrega i promjena u nivou svijesti. Liječenje TTP-a revolucionirano je 1980-ih, primjenom plazmafereza. Prema Furlan-Tsaijevij hipotezi, ovaj tretman djeluje uklanjanjem antitijela protiv von Willebrandovog faktora – cijepanjem pomoću proteaza ADAMTS-13. Postupak plazmafereze također dodaje aktivnu ADAMTS-13 proteinsku proteazu pacijentu, obnavljajući normalni nivo multimera von Willebrandovog faktora. Pacijenti sa perzistentnim antitijelima protiv ADAMTS-13 ne manifestiraju uvijek TTP, a ta antitijela sama po sebi nisu dovoljna da objasne kako plazmafereza tretira TTP.
Imunska trombocitopenija purpura
thumb|Usne petehije/purpure – imunska trombocitopenija purpura Mnogi slučajevi imunske trombocitopenije purpure (ITP), također poznate kao idiopatska trombocitopenija purpura, mogu se ne liječiti, a spontana remisija (posebno kod djece) nije rijetka. Međutim, brojevi ispod 50.000 obično se prate redovnim testovima krvi, a oni koji imaju manje od 10.000 trombocita obično se liječe, jer je rizik od ozbiljnog spontanog krvarenja visok kod tako niskog broja trombocita. Obično se liječi i svaki pacijent koji ima ozbiljne simptome krvarenja. Prag za liječenje ITP smanjio se od 1990-ih; hematolozi prepoznaju da pacijenti rijetko spontano krvare s brojem trombocita većim od 10.000, iako su zabilježeni izuzeci od ovog zapažanja.
Za liječenje ITP, opsežno su testirani analozi trombopoetina. Ovi agensi su ranije obećavali, ali pronađeno je da stimuliraju proizvodnju antitijela protiv endogenog trombopoietina ili dovode do tromboze. Za Romiplostim (trgovačko ime Nplate, ranije AMG 531) utvrđeno je da je siguran i efikasan za liječenje ITP kod temperaturno stabilnih pacijenata, posebno onih koji su relapsirali nakon splenektomije.
Heparin-inducirana trombocitopenija
Ukidanje heparina je kritično u slučaju heparin-inducirane trombocitopenije (HIT). Međutim, izvan toga, kliničari uglavnom liječe kako bi izbjegli trombozu. Tretman može uključivati direktni inhibitor trombina, kao što su lepirudin ili argatroban. Ostali razređivači krvi koji se ponekad koriste u ovoj postavci uključuju bivalirudin i fondaparinux. Transfuzija trombocita se rutinski ne koristi za liječenje HIT-a, jer je primarni problem tromboza, a ne krvarenje. Warfarin se ne preporučuje dok se trombociti ne normaliziraju.
Kongenitalna amegakariocitna trombocitopenija Transplantacija koštane srži/matičnih ćelija jedini su poznati lijekovi za ovu nasljednu bolest. Potrebna je česta transfuzija trombocita, kako bi se spriječilo krvarenje do smrti prije transplantacije, iako to nije uvijek slučaj.
Trombociti izvedeni od ljudskihh pluripotentnih matičnih ćelija Trombociti izvedeni od pluripotentnih matičnih ćelija tehnologija je koja se još uvijek istražuje u privatnom sektoru, u saradnji sa "Biomedical Advanced Research and Development Authority" i Ministarstvom za zdravstvo i socijalne usluge Sjedinjenih Država., Odjel za zdravstvo i socijalne usluge, koji bi stvorio trombocite izvan ljudskog tijela.
Neonatusna trombocitopenija Trombocitopenija je pogađala nekoliko novorođenčadi, a njena prevalencija u jedinicama intenzivne njege novorođenčadi je velika. Obično je blaga i rješava se bez posljedica. Većina slučajeva pogađa prerano rođenu novorođenčad i rezultat je placentne insuficijencije i/ili fetusn hipoksije. Ostali uzroci, poput aloimunosti, genetičkih, autoimunosti i infekcije, rjeđi su.
Trombocitopenija koja započne nakon prva 72 sata od rođenja često je rezultat osnovne sepse ili nekrotizirajućeg enterokolitisa. U slučaju infekcije, PCR testovi mogu biti korisni za brzu identifikaciju pathogena i otkrivanje gena za rezistenciju na antibiotice. Mogući patogeni uključuju viruse (npr. citomegalovirus, rubella virus, HIV), bakterija (npr. Staphylococcus spp., Enterococcus spp., Streptococcus agalactiae, Listeria monocytogenes, Escherichia coli, Haemophilus influenzae, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, Yersinia enterocolitica), gljive (npr. Candida spp.), i Toxoplasma gondii. Ozbiljnost trombocitopenije može biti u korelaciji s tipom patogena; neka istraživanja pokazuju da su najteži slučajevi povezani sa gljivičnom ili gram-negativnom bakterijskom infekcijom. Patogen se može prenijeti tokom ili prije rođenja, dojenja, oili tokom transfuzije. kao lijek za liječenje trombocitopenije istražuje se Interleukin-11, posebno u slučajevima sepsa ili Nekrotizirajućih enterokolitisa (NEC).
Reference
Vanjski linkovi
Kategorija:Koagulopatije Kategorija:Znakovi bolesti Kategorija:Hematopatologija