A lanac koagulacijskog faktora XIII je protein koji je kod ljudi kodiran genom F13A1 sa hromosoma 6.
Aminokiselinska sekvenca Dužina polipeptidnog lanca je 102 aminokiseline, a molekulska težina 11 262 — Da .
1020304050 XAYGVPPSAWTGSVDILLEYRSSENPVRYGQCWVFAGVFNTFLRCLGIPA RIVTNYFSAHDNDANLQMDIFLEEDGNVNSKLTKDSVWYPSIPAAGMSPK SA
Funkcija Ovaj gen kodira podjedinicu A faktor koagulacije XIII . Koagulacijski faktor XIII je posljednji zimogen koji se aktivira u kaskadi koagulacije krvi. Faktor plazme XIII je heterotetramer sastavljen od po dvije A i 2 B podjedinice. A podjedinice imaju katalitsku funkciju, a B podjedinice nemaju enzimsku aktivnost i mogu služiti kao molekulski nosači plazme. Faktor trombocita XIII sastoji se od samo dvije A podjedinice, koje su identične onima iz plazme. Nakon cijepanja aktivacionog peptida trombinom i u prisustvu iona kalcija, faktor u plazmi XIII razdvoji svoje B podjedinice i daje isti aktivni enzim, faktor XIIIa, kao trombocitni faktor XIII. Ovaj enzim djeluje kao transglutaminaza da katalizuje stvaranje umreženog gama-glutamil-epsilon-lizina između molekula fibrina, čime se stabilizira fibrinski ugrušak. Također povezuje inhibitor alfa-2-plazmina, ili fibronektin, sa alfa lancima fibrina. Nedostatak faktora XIII je klasifikovan u dvije kategorije: nedostatak tipa I, karakteriziran nedostatkom i A i B podjedinica i nedostatak tipa II, karakteriziran nedostatkom same A podjedinice. Ovi defekti mogu dovesti do doživotne sklonosti krvarenju, neispravnog zacjeljivanja rana i uobičajenog pobačaja.
Interakcije Pokazalo se da polipeptid faktora koagulacije XIII, A1 reaguje sa F13B.
Reference
Dopunska literatura
Vanjski linkovi
Kategorija:Geni na hromosomu 6 Kategorija:Ljudski proteini Kategorija:Proteomika