XPA

Protein za popravku DNK koji nadopunjuje ćelije XP-A je protein koji je kod ljudi kodiran genom XPA , sa hromosoma 9.

Aminokiselinska sekvenca Dužina polipeptidnog lanca je 273 aminokiseline, а molekulska masa — 31.368 Da.

1020304050 MAAADGALPEAAALEQPAELPASVRASIERKRQRALMLRQARLAARPYSA TAAAATGGMANVKAAPKIIDTGGGFILEEEEEEEQKIGKVVHQPGPVMEF DYVICEECGKEFMDSYLMNHFDLPTCDNCRDADDKHKLITKTEAKQEYLL KDCDLEKREPPLKFIVKKNPHHSQWGDMKLYLKLQIVKRSLEVWGSQEAL EEAKEVRQENREKMKQKKFDKKVKELRRAVRSSVWKRETIVHQHEYGPEE NLEDDMYRKTCTMCGHELTYEKM

Funkcija

Nukleotidni ekscizijski popravak (NER) je glavni put za popravak raznih glomaznih oštećenja DNK, uključujući i ona unesena UV zračenjem. Čini se da XPA protein ima ključnu ulogu u NER-u na mjestima oštećenja kao skela za druge proteine za popravak kako bi se osiguralo da su oštećenja na odgovarajući način izrezana. Među proteinima za popravak s kojima XPA stupa u interakciju je proteinski kompleks (uključujući ERCC1 protein) koji je sposoban urezati DNK na mjestima oštećenja.

Xpa mutantne osobe često pokazuju teške kliničke simptome xeroderma pigmentosum, stanja koje uključuje ekstremnu osjetljivost na sunčevu svjetlost i visoku učestalost raka kože.

Interakcije Pokazano je da XPA ima interakcije sa ERCC1, replikacijskim proteinom A1 i XAB2.

Reference

Dopunska literatura

Vanjski linkovi GeneReviews/NIH/NCBI/UW entry on Xeroderma Pigmentosum

Kategorija:Ljudski proteini Kategorija:Geni na hromosomu 9 Kategorija:Proteomika