Alfa 1-antihimotripsin (simbol α1AC, A1AC ili a1ACT) jest alfa globulinski glikoprotein, natporodice serpina, koji je kod ljudi kodiran genom SERPINA3 sa hromosoma 14.
Aminokiselinska sekvenca Dužina polipeptidnog lanca je 423 aminokiseline, a molekulska težina 47.651 Da.
1020304050 MERMLPLLALGLLAAGFCPAVLCHPNSPLDEENLTQENQDRGTHVDLGLA SANVDFAFSLYKQLVLKAPDKNVIFSPLSISTALAFLSLGAHNTTLTEIL KGLKFNLTETSEAEIHQSFQHLLRTLNQSSDELQLSMGNAMFVKEQLSLL DRFTEDAKRLYGSEAFATDFQDSAAAKKLINDYVKNGTRGKITDLIKDLD SQTMMVLVNYIFFKAKWEMPFDPQDTHQSRFYLSKKKWVMVPMMSLHHLT IPYFRDEELSCTVVELKYTGNASALFILPDQDKMEEVEAMLLPETLKRWR DSLEFREIGELYLPKFSISRDYNLNDILLQLGIEEAFTSKADLSGITGAR NLAVSQVVHKAVLDVFEEGTEASAATAVKITLLSALVETRTIVRFNRPFL MIIVPTDTQNIFFMSKVTNPKQA
Funkcija
Alfa 1-antihimotripsin inhibira aktivnost određenih enzima zvanih proteaze, kao što je katepsin G koji se nalazi u neutrofilima i himazama pronađenim u mastocitima, cijepanjem u drugačiji oblik ili konformaciju. Ova aktivnost štiti neka tkiva, kao što je donji respiratorni trakt, od oštećenja uzrokovanih proteolitskim enzimima.
Ovaj protein se proizvodi u jetri i predstavlja protein akutne faze koji se indukuje tokom upala.
Klinički značaj Nedostatak ovog proteina je povezan sa bolešću jetre. Identifikovane su mutacije kod pacijenata sa Parkinsonovom bolešću i hroničnom opstruktivnom bolešću pluća.
Alfa 1-antihimotripsin je također povezan sa patogenezom Alzheimerove bolesti jer pojačava stvaranje amiloidnih fibrila u ovoj bolesti.
Interakcije
Pokazalo se da alfa 1-antihimotripsin reaguje sa DNAJC1.
Također pogledajte Alfa-1 antitripsin
Reference
Dopunska literatura
External links MEROPS online baza podataka za peptidaze i njihove inhibitore: I04.002
Kategorija:Proteini akutne faze Kategorija:Geni na hromosomu 14 Kategorija:Ljudski proteini Kategorija:Proteomika