Cisteamin je organosumporni spoj s formulom . Bijela, vodotopiva čvrsta tvar, sadrži i aminsku i tiolnu funkcionalnu grupu. Često se koristi kao so amonijevog derivata [HSCH2CH2NH3]+, uključujući hidrohlorid i bitartrat. Drugi derivat je fosfocisteamin, . Međuprodukt pantetein razgrađuje se na cisteamin i pantotensku kiselinu.
Biosintetizira se kod sisara, uključujući ljude, razgradnjom koenzima A. To je biosintetski prethodnik neurotransmitera hipotaurina.
Medicinska upotreba Kao lijek koji se prodaje pod robnim markama Procysbi ili Cystagon, između ostalih, cisteamin je indiciran za liječenje cistinoza, bolesti skladištenja lizosoma koju karakterizira abnormalno nakupljanje cistina, oksidiranog dimera aminokiseline cisteina. Uklanja višak cistina koji se nakuplja u ćelijama ljudi s bolešću. Cisteamin funkcioniše putem sljedeće hemijske reakcije pretvarajući disulfid cistin u rastvorljiviji mješani disulfid i cistein, koji su oba rastvorljiviji od cistina:
Dostupan je oralno (kapsula i kapsula s produženim oslobađanjem) i u kapljicama za oči.
Kada se primjenjuje lokalno, može posvijetliti kožu potamnjelu usljed postinflamatorne hiperpigmentacije, izlaganja suncu ili melazme.
Neželjeni efekti Na etiketi za oralne formulacije cisteamina nalaze se upozorenja o simptomima sličnim Ehlers-Danlosovom sindromu, teškim kožnim osipima, čirima ili krvarenju u želucu i crijevima, simptomima centralnog nervnog sistema, uključujući napadaje, letargiju, pospanost, depresiju i encefalopatiju, nizak nivo bijelih krvnih zrnaca, povišena alkalna fosfataza povišenu alkalnu fosfatazu i idiopatsku intrakranijalnu hipertenziju koji mogu uzrokovati glavobolju, tinitus, vrtoglavicu, mučninu, dvostruki ili zamagljen vid, gubitak vida i bol iza oka ili bol pri pokretu oka.
Dodatni neželjeni efekti oralnog cisteamina uključuju loš zadah, miris kože, povraćanje, mučninu, bol u želucu, dijareju i gubitak apetita.
Kod kapi za oči, najčešći neželjeni efekti su osjetljivost na svjetlost, crvenilo i bol u oku, glavobolja i defekti vidnog polja.
Interakcije Ne postoje interakcije lijekova za obične kapsule ili kapi za oči,, ali kapsule s produženim oslobađanjem ne treba uzimati s lijekovima koji utiču na želučanu kiselinu poput inhibitora protonske pumpe ili s alkoholom, jer mogu uzrokovati prebrzo oslobađanje lijeka. Ne inhibira nijedan enzim citohrom P450.
Farmakologija Osobe s cistinozom nemaju funkcionalni transporter (cistinozin) koji prenosi cistin iz lizosoma u citosol. To na kraju dovodi do nakupljanja cistina u lizosomima, gdje kristalizira i oštećuje ćelije. Cisteamin ulazi u lizosome i pretvara cistin u cistein i miješani disulfid cisteina i cisteamina, koji oba mogu izaći iz lizosoma. Cisteamin također podstiče transport L-cisteina u ćelije.
Historija Terapijski učinak cisteamina na cistinozu zabilježen je 1950-ih. Cisteamin je odobren kao lijek za cistinozu u SAD-u 1994. Oblik s produženim oslobađanjem odobren je 2013.
Reference
Kategorija:Amini Kategorija:Oftalmologija Kategorija:Lijekovi za rijetke bolesti Kategorija:Tioli