miniatura|Estructura del l'espectrina. Lespectrina és una proteïna del citoesquelet que cobreix la part intracel·lular de la membrana plasmàtica de molts tipus de cèl·lules adoptant disposicions pentagonals o hexagonals, donant suport estructural i jugant un paper important en el manteniment de la integritat de la membrana plasmàtica i de l'estructura del citoesquelet.Huh GY, Glantz SB, Je S, Morrow JS, and Kim JH. (2001). Calpain proteolysis of alphaII-spectrin in the normal adult human brain. Neuroscience Letters. 316(1): 41-44. . Retrieved on January 24, 2007. Les disposicions hexagonals són formades per tetràmers d'espectrina associades a curts filaments d'actina en els extrems del tetràmer. Aquests curts filaments d'actina actuen com complexos d'unió permetent la formació de la xarxa hexagonal.
En alguns tipus de lesions cerebrals, com és la lesió axonal difosa, l'espectrina és irreversiblement trencada per l'enzim proteolític calpina, destruint el citoesquelet.Büki A, Okonkwo DO, Wang KKW, and Povlishock JT. (2000). Cytochrome c Release and Caspase Activation in Traumatic Axonal Injury. Journal of Neuroscience. 20(8): 2825-2834.. Retrieved on January 24, 2007. La divisió de l'espectrina causa bombolles i fins i tot la degeneració, que normalment porta a la mort de cel·lular.Castillo MR and Babson JR. (1998). Ca2+-dependent mechanisms of cell injury in cultured cortical neurons. Neuroscience. 86(4): 1133-1144. . Retrieved on January 24, 2007.
L'espectrina en els eritròcits La conveniència de fer servir eritròcits en comparació amb altres tipus de cèl·lules significa que han esdevingut el model estàndard per a la investigació de l'espectrina del citoesquelet. L'espectrina dimèrica està formada per l'associació lateral de monòmers de αI i βI per formar dímers, dímers que llavors s'associen en una formació de cap amb cap per formar el tetràmer. L'associació cap amb cap d'aquests tetràmers amb els curts filaments d'actina produeixen els complexos hexagonals que podem observar.
L'associació amb la cara intracel·lular de la membrana plasmàtica és d'interacció indirecta a través d'interaccions directes amb proteïnes 4.1 i anquirina amb proteïnes transmembrana. En els animals, l'espectrina constitueix la xarxa que proporciona la forma de les cèl·lules sanguínies vermelles.
El model dels eritròcits demostra la importància de la espectrina citoesquelètica en què les mutacions de espectrina usualment causen defectes hereditaris de l'eritròcit, incloent eliptocitosis hereditària i esferocitosis hereditària.Delaunay, J (1995). "Genetic disorders of the red cell membranes". FEBS Letters 369 (1): 34–37. doi:10.1016/0014-5793(95)00460-Q.
L'espectrina en els invertebrats Hi ha tres tipus d'espectrina en els invertebrats: α, β i βH. Una mutació en l'espectrina β en C. Elegans resulta en un fenotip no coordinat en els quals els cucs són paralitzats i molt més curts que els de tipus salvatge.Hammarlund, M; Davis WS, Jorgensen EM (2000). "Mutations in beta-spectrin disrupt axon outgrowth and sarcomere structure". Journal of Cell Biology (The Rockefeller University Press) 149 (4): 931–942. doi:10.1083/jcb.149.4.931. . Retrieved 2007-02-11. A més dels efectes morfològics, les mutacions de la UNC-70 també produeixen neurones defectuoses. El nombre de neurones és normal però el creixement neuronal és defectuós.
De la mateixa manera, l'espectrina té un paper en les neurones de la Drosophila. El no funcionament de α i β espectrina en les neurones de la Drosophila melanogaster resulta de neurones que són morfològicament normals però tenen reduïda la neurotransmissió en les unions neuromusculars.Featherstone, DE; Davis WS, Dubreuil RR, Broadie K (2001). "Drosophila alpha- and beta-spectrin mutations disrupt presynaptic neurotransmitter release". Journal of Neuroscience 21 (12): 4215–4224. . http://www.jneurosci.org/cgi/content/full/21/12/4215. Retrieved 2007-02-11. En els animals, l'espectrina constitueix la xarxa que proporciona la forma de les cèl·lules sanguínies vermelles.
L'espectrina en els vertebrats La família dels gens de l'espectrina ha patit una expansió durant l'evolució. En comptes d'un gen α i dos gens β en els invertebrats, hi ha dos α espectrines (αI i αII) i cinc β espectrines (βI fins a βV), sent anomenades a mesura que van anar sent descobertes.
En els humans els gens són: element A Alfa: SPTA1, SPTAN1 element B Beta: SPTB, SPTBN1, SPTBN2, SPTBN4, SPTBN5 La producció d'espectrina és promoguda pel factor de transcripció GATA1.
Hi ha algunes proves del paper de l'espectrina en el teixit muscular. En les cèl·lules del miocardi, la distribució de l'espectrina αII coincideix amb Z-discos i membrana plasmàtica de miofibrilles.Bennett, PM; Baines AJ, Lecomte MC, Maggs AM, Pinder JC (2004). "Not just a plasma membrane protein: in cardiac muscle cells alpha-II spectrin also shows a close association with myofibrils". Journal of Muscle Research and Cell Motility 25 (2): 119-126. doi:10.1023/B:JURE.0000035892.77399.51. A més, ratolins amb no funcionament de les anquirines (ankB) tenen problemes amb l'homeòstasi de calci en el miocardi. Els ratolins afectats tenen pertorbades les Z-bandes i la morfologia dels sarcòmers. En aquest model experimental, els receptors de riadonina i IP3 tenen una distribució anormal en miòcits de cultiu. La senyalització de calci de les cèl·lules de cultiu està pertorbada. En els humans, una mutació sense el gen AnkB resulta en la síndrome de QT llarg i la mort sobtada, donant força a l'evidència d'un paper de l'espectrina citoesquelètica en teixits excitables.
Vegeu també Proteopedia 2fot la complexa relació entre Calmodulina i alfa11espectrina. Repetició de l'espectrina
Bibliografia
Categoria:Proteïnes estructurals