Fallotova tetralogie je nejčastější cyanotická vrozená srdeční vada u člověka. Je charakterizována kombinací 4 anomálií: defekt komorového septa dextropozice aorty, nasedá nad defektem septa stenóza plicnice – infundibulární či valvulární hypertrofie pravé komory (PK) Pokud je přítomen navíc ještě defekt septa síní, hovoří se Fallotově pentalogii.
Žilní návrat z tělního oběhu do pravého srdce je normální. Vinou zúžení plicnice (tzv. pulmonální stenózy) prochází odkysličená krev z těla defektem komorového septa do aorty, čímž dochází k míšení okysličené a odkysličené krve, vzniká trvalá arteriální desaturace a cyanóza. Závažnost cyanózy závisí na velikosti zúžení plicnice. Obstrukce odtoku krve plicnicí může někdy vést až k úplnému uzávěru, čímž vzniká klinický obraz hypoxických záchvatů (tzv. spelling). U kojenců jde o život ohrožující stavy – po probuzení dítě prošedne, nereaguje a má prohloubené dýchání.
Klinický obraz cyanóza srdeční selhávání neprospívání námahové dyspnoe s úlevou při sedu do dřepu paroxysmální hypercyanotické záchvaty (minuty až hodiny) Systolický šelest je daný průtokem krve zúženým infundibulem, který při záchvatu zmizí.
Kromě hodně těžkých forem tetralogie vidíme cyanózu až v době zvýšené tělesné aktivity v druhé polovině prvního roku. Pokud trvá cyanóza dlouho, vyvinou se paličkovité prsty. U batolat a větších dětí nejsou záchvaty tak dramatické, donutí je usednout do dřepu.
Přirozený průběh je vždy nepříznivý, cyanóza progreduje, dochází k embolizacím do mozku.
Diagnóza echokardiografie EKG – hypertrofie PK systolický šelest nad plicnicí komplikované formy je třeba vyšetřit angiograficky (hlavně plicní řečiště)
Terapie hypoxické záchvaty lze přechodně ovlivnit beta-blokátory novorozencům s kritickou hypoxémií se podává prostaglandin E1 k udržení průchodnosti dučeje některé stavy jsou vhodné k urgentní balónkové valvuloplastice vždy je nutná operace: paliativní operace – spojka mezi plcnicí a a. subclavia (modifikovaný Blalock-Taussigové zkrat) korektivní operace – indikuje se plánovaně v batolecím věku – odstranění obstrukce, rozšíření výtokové části PK infundibulektomií, záplata a uzávěr septa. Funkční výsledek bývá výborný a trvalý. Protětím stenotické chlopně může vzniknout regurgitace (nižší výkonnost pacientů).
Prognóza Neléčená Fallotova tetralogie je provázená pravolevým zkratem, chronickou cyanózou a polycytémií. Je predispozicí ke vzniku ischemické cévní mozkové příhody, mozkového abcesu, bakteriální endokarditidy a městnavého srdečního selhání.
Odkazy
Související články Vrozené srdeční vady v dospělosti
Reference
Literatura Beneš, J., Studijní materiály
Externí odkazy
Kategorie:Vrozené srdeční vady