Ehlersův-Danlosův syndrom (EDS) je vzácné dědičné onemocnění pojivové tkáně, způsobené porušenou tvorbou kolagenu, případně jiné složky pojivové tkáně. Mezi jeho projevy patří například nápadná volnost (hypermobilita) všech kloubů, ochablost, zranitelnost a hyperelasticita kůže, cévní fragilita a přítomnost abnormálních krevních destiček. Jde o celou skupinu poruch, které se liší svou závažností od mírné až po život ohrožující. Neexistuje žádná kauzální léčba a terapie je tak pouze podpůrná, podává se vitamín C a pacient, který se musí vyvarovat některých činností, je sledován.
Syndrom je pojmenován po dvou lékařích, a to dánském dermatologovi Edvardu Ehlersovi a francouzském dermatologovi Henri-Alexandre Danlosovi, kteří jej identifikovali na přelomu 20. století.
Symptomy Příznaky a symptomy se značně liší v závislosti na typu EDS. Všechny příznaky jsou však závislé na vadném kolagenu nebo jeho malém množství. EDS obvykle postihuje klouby, kůži a cévy. Níže je uveden seznam některých symptomů.
Poruchy oběhu Aneurysma hrudní aorty Syndrom horní hrudní apertury Prolaps mitrální chlopně a další poruchy chlopní Poruchy srdečního rytmu Raynaudova nemoc
Poruchy pohybového aparátu Hypermobilita kloubů Nestabilita kloubů, náchylnost k vymknutí, vykloubení, subluxacím a hyperextenzím Časný nástup pokročilé osteoartritidy Chronické degenerativní onemocnění kloubů Deformity prstů (Labutí krk, Boutonniere) Snadnější natržení šlach a svalů Deformity páteře (Skolióza, Kyfózy, a další) Silná bolest svalů a kloubů Trendelenburgův příznak Osgood-Schlatterova choroba
Odkazy
Reference
Související články Hadí žena
Externí odkazy
Mayo Clinic – Ehlers-Danlos syndrome MedlinePlus – Ehlers-Danlos Syndrome
Kategorie:Syndromy Kategorie:Nemoci postihující fascie Kategorie:Genetické choroby Kategorie:Syndromy nazvané po osobách