Leukemie (nebo také leukémie,https://prirucka.ujc.cas.cz/?slovo=leukemie, 22. dubna 2022.Léčené diagnózy, Ústav hematologie a krevní transfuze v Praze. Stránka pro pacienty a návštěvy. Navštíveno 2021-09-24. řecky leukos λευκός, „bílý“ a haima αίμα, „krev“, odtud i starší český termín bělokrevnost), zastarale též hemoblastózy, představují nádorová onemocnění, která vycházejí z krvetvorné tkáně a z lymfatických uzlin. Hlavní rozdíl oproti lymfomům je ten, že leukemie postihují celý organismus a nádorovými buňkami jsou větší či menší měrou prostoupeny všechny orgány. Leukemie jsou nejčastějším nádorovým onemocněním dětského věku. V průměru se vyskytuje 13 nových případů na 100 000 obyvatel za rok.

Historie leukemie Leukemii rozpoznali jako zvláštní samostatnou chorobu v roce 1845 nezávisle na sobě dva vědci, John Hughes Bennet a Rudolf Virchow. V roce 1847 použil Virchow názvu „leukemie“ a Bennet v roce 1851 nazval onemocnění „leukocytemií“. Je ale nepravděpodobné, že by se nemoc poprvé objevila až v r. 1845. Existují starší zprávy o lidech s nemocí, která měla podobné příznaky, jaké byly později popsány u pacientů s leukemií.

Rozdělení leukemií Leukemie se dělí na akutní (rychle probíhající, jsou neschopné vývoje v plnohodnotnou buňku, mají blok a ztrátu diferenciace) a chronické (pomalu probíhající, mohou diferencovat v dospělé buňky, ale je u nich postižena apoptóza – přirozeně neumírají). Podle krvetvorných buněk, ve kterých došlo ke zvratu v nádor, rozlišujeme leukemie z lymfocytů a leukemie z myelocytů a jejich podtypů.

Akutní leukemie Akutní lymfoblastická leukemie (ALL) Akutní lymfoblastická leukemie je nádorové onemocnění vycházející z těch buněk kostní dřeně nebo periferní lymfatické tkáně, ze kterých vznikají lymfocyty. Podle FAB se morfologicky dělily lymfoblastové leukemie na tři typy: L1 – malé nádorové buňky L2 – malé i velké nádorové buňky L3 – velké nádorové buňky

Protože dělení FAB nebylo příliš přínosné pro prognózu ani terapii, používá se dnes klasifikace lymfoblastových leukémií dle WHO. Z praktického hlediska není velký rozdíl mezi lymfoblastovými leukemiemi a lymfoblastickými lymfomy, klasifikují se společně podle toho, jaké znaky nesou B lymfoblastické leukemie/lymfomy – nesou znaky prekurzorů B lymfocytů, jsou častější T lymfoblastické leukemie/lymfomy – nesou znaky prekurzorů T lymfocytů, jsou vzácnější podrobnější klasifikace je v článku Lymfom

Akutní myeloidní leukemie (AML) Akutní myeloidní leukemie je nádorové onemocnění vycházející z těch buněk kostní dřeně, ze kterých se vyvíjejí granulocyty, monocyty, erytrocyty nebo krevní destičky. Typické je zastavení vyzrávání na úrovni blastů. Proto hlavním projevem AML bude nedostatek těchto buněk a selhání jejich funkce. Nemocný tak bude náchylný k infekcím a ke krvácení. Podrobnější klasifikace se provádí buď ve starším systému FAB, nebo nověji dle WHO. Klasifikace podle FAB je tříděna podle vyzrávání – u M0 ani nelze určit, zda jde o prekurzory lymfocytů nebo myelocytů. Nejčastější je M2, M4 a M1: M0 – akutní myeloblastická leukemie minimálně diferencovaná M1 – akutní myeloblastická leukemie bez vyzrávání M2 – akutní myeloblastická leukemie s vyzráváním M3 – akutní promyelocytární leukemie M4 – akutní monomyelocytární leukemie M5a – akutní monoblastická leukemie M5b – akutní monocytární leukemie M6a – erytroleukemie M6b – čistě erytroidní leukemie M7 – akutní megakaryoblastová leukemie

Chronické leukemie Myelodysplastický syndrom (MDS) Myelodysplastický syndrom postižení kmenové buňky kostní dřeně projevující se poruchou krvetvorby. Dochází tak ke změnám v krevním obraze, charakterizovaným zejména úbytkem krevních elementů a popř. i přítomností atypických buněk. MDS není vlastně sám o sobě leukemií, často však přechází v akutní myeloidní leukemii. Podle tíže a zejména podle laboratorního nálezu se MDS dělí na následující choroby (FAB): Refrakterní anémie (RA) – pozn. – refrakterní znamená nereagující na terapii, zde myšlena terapie železem Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty (RARS) Refrakterní anémie s nadbytkem blastů (RAEB) Refrakterní anémie s nadbytkem blastů v transformaci (RAEB-t) Chronická myelomonocytární leukemie (CMoL)

Chronická myeloproliferativní onemocnění Chronická myeloproliferativní onemocnění jsou chronicky (=pomalu a plíživě) probíhající nádorová onemocnění, která vycházejí z buněk kostní dřeně dávajích vzniknout všem krevním buňkám s výjimkou lymfocytů. Polycythaemia vera (PV) – zmnožení červených krvinek Chronická myeloidní leukémie (CML) Esenciální trombocytémie (ET) – zmnožení krevních destiček Chronická myelofibróza (CMF) – kostní dřeň prorůstá vazivem, povšechný útlum krvetvorby Chronická neutrofilní leukemie (CNL) – zmnožení neutrofilů v krvi, velmi vzácné Chronická eozinofilní leukemie (CEL) – zmnožení eozinofilů v krvi, projevuje se hypereozinofilním syndromem

Chronická lymfatická leukemie (CLL) Z praktického hlediska není velký rozdíl mezi lymfatickými leukemiemi a lymfoblastickými lymfomy, podrobnější klasifikace viz článek Lymfom. Podle základních skupinových znaků můžeme rozdělit chronické lymfatické leukemie/lymfomy na: B lymfatické leukemie/lymfomy – nesou znaky B lymfocytů, jsou častější T lymfatické leukemie/lymfomy – nesou znaky T lymfocytů, jsou vzácnější

Diagnostika Moderní diagnostika leukemií se zakládá na kombinaci genomického a proteomického přístupu při použití standardních cílených (PCR) i nových technologií next-gen sekvenování nebo DNA mikročipů a plošné detekce proteinů na základě prútokové cytometrie (příkladem je evropská iniciativa EuroFlow) nebo proteinových mikročipů, založených na vazebných reagenciích. Tyto analýzy jsou v klinické praxi kombinované se standardní cytologickou, histologickou a morfologickou diagnostikou.

Terapie Základní terapeutickou modalitou je chemoterapie a transplantace krvetvorných kmenových buněk, jejichž zdrojem může být buď kostní dřeň, periferní krev nebo pupečníková krev. U některých chronických leukemií je pro pacienta nejvýhodnější dlouhodobé sledování a terapie jen v případě komplikací nebo vzplanutí akutního onemocnění. Radioterapie jako léčebná modalita nemá širší použití, v některých případech se používá jako prevence mozkových metastáz. Moderními trendy výzkumu v terapii leukemií jsou biologická terapie a genová terapie.

Rizikové faktory věk nad 50 let kouření – především vinou benzenu, který je známý karcinogen radioaktivita vystavení pesticidům

Známé osobnosti, které podlehly leukemii Andrej Hryc Karel Gott Miloslav Šimek Jeňýk Pacák Marie Curie-Skłodowská Edd Gould Ladislav Pohrobek Carlo Acutis

Centra léčby a výzkumu Jedním z významných českých center léčby leukemie je Ústav hematologie a krevní transfuze (ÚHKT) v Praze, kde nejen pacienty léčí, také provozují vlastní transfuzní stanici a získávají zdravou krev od dárců krve,Dárci krve - Aktuality, Ústav hematologie a krevní transfuze v Praze, transfuzní a afeterické oddělení. Navštíveno 2021-09-24. a provádějí i výzkum.Hlavní výzkumné směry, Ústav hematologie a krevní transfuze v Praze, Úsek pro vědu a výzkum. Navštíveno 2021-09-24.

Odkazy Reference

Literatura Kačírková P, Campr V: Hematoonkologický atlas krve a kostní dřeně. Grada 2007 Kasper JD et. al.:Harrison's manual of medicine 16th edition. McGraw-Hill 2005 Mačák J: Obecná patologie. Univerzita Palackého v Olomouci 2002

Související články biologická terapie cytostatika dělení nádorů podle histiogeneze genová terapie chemoterapie kostní dřeň krev lymfom nádor rakovina radioterapie transplantace kostní dřeně philadelphský chromozom

Externí odkazy

Nadace pro transplantace kostní dřeně Český národní registr dárců dřeně European Leukemia Net Harris N.L.et al: J Clin Oncol 17:3835, 1999 – klasifikace leukémii a lymfomů dle WHO

Kategorie:Choroby krve Kategorie:Patologie Kategorie:Nádory krvetvorné tkáně Kategorie:Histopatologie Kategorie:Patologická morfologie