Corea o Chorea sancti viti (del latín Baile de San Vito) es un término usado para un grupo de trastornos neurológicos denominados disquinesia, caracterizados por movimientos involuntarios anormalesClínica Universitaria de Navarra - Sistema Nervioso. de los pies y manos, vagamente comparables a bailar o tocar el piano. Se presenta por contracciones irregulares que no son repetitivas ni rítmicas, pero parecen fluir de un músculo al siguiente. La palabra corea proviene del griego "khoreia", una forma de baile, raíz del que se deriva, por ejemplo, la palabra coreografía. Incluye temblor cefálico segmentario.
Clasificación La corea tiene variadas presentaciones, y el conocimiento de las características de cada trastorno coreico es la clave para el diagnóstico apropiado. Coreas genéticamente determinadas Enfermedad de Huntington: desencadenada por una mutación genética que destruye paulatinamente regiones específicas del cerebro. Se trata de una enfermedad autosómica dominante, lo cual quiere decir que existe un 50% de posibilidades de que los hijos tengan la enfermedad. En esta enfermedad se ve afectado el gen huntigtin, donde se producen una serie de repeticiones del triplete CAG. A más repeticiones, más serios serán los síntomas. Hay que tener en cuenta el término penetrancia, de gran importancia en esta enfermedad: presenta penetrancia incompleta. Esto quiere decir que dependiendo del número de repeticiones que tenga este gen la enfermedad se presentará o no. Corea familiar benigna: por lo general no suele ser progresiva y no cursa con deterioro mental. Atrofia dentato-rubro-pálido-luisiana: trastorno específico de Japón.E Muñoz García. Enfermedades del sistema nervioso. Otros trastornos del movimiento: distonía, corea y tics. Volumen 08 - Número 94 p. 5102 - 5110. Coreoatetosis invertida familiar: combinación de los movimientos coreicos y atetosis hereditaria. Neuroacantocitosis: enfermedad autosómica recesiva.Unitat Docent de l'Institut Català de la Salut.
Idiopáticas Corea benigna familiar Coreoatetosis invertida familiar
Secundarias Infecciosas Sistémicas Intoxicaciones Otras - Reumática- Borreliosis- Encefalitis por herpesvirus- Enfermedad de Wilson- Enfermedad de Lesch-Nyhan- Galactosemia- Fenilcetonuria- Aciduria glutárica- Gangliosidosis - Hiper/hipoglucemia- Lúpica- Policitemia- Tumores de los ganglios basales(baja incidencia)Monti Angel A, Díaz Fajreldines Hugo, Villagra Martín, Hernández Marcelo, Bacile Bacile Elizabeth A. Presentación de un caso de corea por tumor de ganglios basales. Rev Neurol Arg 2004; 29(1) : 42-45. - Síndrome antifosfolípidos- Enfermedad celíaca o sensibilidad al gluten no celíaca - Monóxido de carbono- Alcohol etílico- Manganeso y tolueno - Enfermedad de Joseph- Enfermedad de Moyamoya- Hipertiroidismo- Hiper/hiponatremia- Hipomagnesemia- Déficit de tiamina- Déficit de niacina- Mastocitosis- Hematoma intracraneal- Secundaria a cirugía cardiaca con hipotermia-Chorea gravidarum
Epidemiología La prevalencia en Europa y Estados Unidos está entre 7-10 casos por cada 100 000 habitantes (30 000 casos de enfermedad de Huntington), afectando por igual a ambos sexos. La edad media de inicio de 38 años (2.ª-7ª décadas de la vida). La muerte sobreviene entre los 13-17 años tras el inicio del cuadro clínico.
La velocidad de progresión y la edad de inicio varía de una persona a otra y de la causa del trastorno. El inicio de enfermedad de Huntington clásica o del adulto, por ejemplo, se da a la mediana edad. Otros tipos congénitos aparecen en edades muy tempranas. Hay otras variaciones de corea distinguibles no tanto por el inicio de enfermedad, sino por los síntomas. Por ejemplo, algunos desarrollan la enfermedad como adultos, otros en su juventud, y aún otros en la tercera edad o más avanzada.
Corea forma infantil < 10 años (1-3%) Tiende a ser más frecuente en niñas; en un estudio en comunidades de la ciudad de Valencia, la observación de la aparición temprana de manifestaciones clínicas con mayor fuerza en el estrato femenino a partir de una transmisión paterna evidenciada, plantea la hipótesis de una sinergia entre el sexo del paciente (femenino) y antecedentes familiares (paternos) respecto al adelantamiento de síntomas y manifestaciones patológicas.M A Ramos-Arroyo, S Moreno, A Valiente. Incidence and mutation rates of Huntington’s disease in Spain: experience of 9 years of direct genetic testing. Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry 2005;76:337-342, 2005 BMJ Publishing Group Ltd.
Entre el 75-80% de los pacientes con formas juveniles de la enfermedad de Huntington, el progenitor afectado es el padre. Pueden parecer rígidos y con pocos movimientos, o ninguno: aquinesia-rígida o variante de Westphal.Harrison Principios de Medicina. Interna 16a edición. Parte XIV. Endocrinología y metabolismo. Sección 3. Trastornos del metabolismo intermediario.
Corea de inicio temprano o Juvenil: aparición en jóvenes Algunos desarrollan corea a una edad temprana; <20 años. Un signo común es el rápido declive en el funcionamiento escolar. Cambios sutiles en la escritura y ligeros problemas con los movimientos, tales como rapidez, rigidez, temblores y sacudidas musculares rápidas (mioclonías), con convulsiones y discapacidades mentales. La enfermedad progresa más rápidamente en la enfermedad de Huntington juvenil, y la muerte puede ocurrir dentro de los 10 primeros años de vida.
Corea senil Presenta movimientos coreicos con genética normal y déficit de historia familiar. Hipótesis:Asociación Corea de Huntington Española. Mutación de un gen diferente, aún no señalado. Inicio tardío de enfermedad de Huntigton u otras coreas primarias.
Recursos en la comunidad 1. Ayuda legal y social. 2. Servicio de ayuda en domicilio: persona dedicada al cuidado del enfermo. 3. Centros de recreación y trabajo. 4. Grupos de atención domiciliaria, especialmente frecuente en pequeñas comunidades; atendido por un residente: comidas actividades sociales transporte local 5. Cuidados en instituciones.
Anatomía patológica
Existen diversos elementos patológicos que están presentes en las diversas formas de corea, todas establecidas en núcleos cerebrales que forman los ganglios basales. Por ejemplo, la atrofia cortical está en relación directa con el grado de evolución de la enfermedad. Es característica la atrofia del cuerpo estriado, fundamentalmente del núcleo caudado.
Puede haber también un incremento del tamaño de las astas frontales de los ventrículos laterales al perder la impronta de la cabeza del núcleo caudado. Enfermedades vasculares, neoplásicas, infecciosas o inflamatorias son algunos ejemplos de trastornos a nivel de los gánglios basales que conllevan a corea.John N. Caviness. Primary care guide to myoclonus and chorea. Characteristics, causes, and clinical options. POSTGRADUATE MEDICINE. VOL 108. No 5. Octubre de 2000. Último acceso 18 Oct 2007
Cambios neuroquímicos Lesión microscópica característica: el proceso degenerativo recae electivamente en las neuronas estriatales espinosas de mediano tamaño. Estas neuronas contienen GABA, sustancia P, encefalinas y dinorfinas y se proyectan tanto al globo pálido, como a la sustancia negra. Por lo general, las interneuronas estriatales y sus neurotransmisores se encuentran preservados.
Las neuronas afectadas por el proceso degenerativo se caracterizan por recibir abundantes eferencias glutamatérgicas a partir de la neocorteza. El patrón de muerte neuronal de la enfermedad de Huntington, por ejemplo, puede reproducirse en animales de experimentación si se les administran agonistas glutamatérgicos que actúan sobre el receptor NMDA (N-metil d-aspartato).Grupo Legis S. A. - Información en Salud. Aminoácidos neurotransmisores: ácido glutámico, ácido aspártico y glicina.
No todos los cambios han sido aclarados o demostrados, una hipótesis afirma que la degeneración de las neuronas espinosas de mediano tamaño aparece en la enfermedad de Huntington como consecuencia de una neurotoxicidad mediada por aminoácidos excitadores como el ácido glutámico, aspartato, o por metabolitos endógenos del triptófano como el ácido quinolínico.
Otras hipótesis se basan en el posible papel del estrés oxidativo y de las alteraciones de la función mitocondrial.Cruz Aguado, Reyniel; Díaz Suárez, Carmen M; Leiva González, Aida; Llinés Carrillo, Sergio. La homeostasis oxidante en los trastornos neuropsiquiátricos / Oxidating homeostasis in neuropsychiatric disorders. La Habana; s.n; 1996. 7 p. graf. Último acceso 18 Oct 2007 En la RMN espectroscópica se ha observado un aumento del lactato en córtex y del cociente lactato/piruvato en el LCR de pacientes con la enfermedad de Huntington, lo que sugiere la existencia de una disminución del metabolismo energético, que se corrige mediante tratamiento con coenzima Q10.MedlinePlus - Coenzima Q10. Último acceso 18 Oct 2007
Fisiopatología
La disfunción estriatal, contraria a la que caracteriza a la enfermedad de Parkinson, justifica las hipercinesias. La PET ha demostrado una reducción del metabolismo estriatal incluso en pacientes con enfermedad de Huntington presintomática en los que la Tomografía craneal todavía no revela atrofia del núcleo caudado. La degeneración neocortical y basal, fundamentalmente del núcleo caudado, constituye el sustrato fisiopatológico de la demencia. Puede presentarse de este modo, con hiperdensidad estriatal, en mujeres ancianas hiperglicémicas sin enfermedad de Huntington.M. Romero-Blanco, G.S. Guerreiro-João, E.T. Dos Santos-Monteiro. Hemicorea inducida por cetoacidosis diabética e hiperdensidad estriatal en la tomografía axial computarizada. REV NEUROL 2002;34:256-258 PMID 12022075: Fecha de publicación: 01/02/2002 Último acceso 18 Oct 2007
Yatrógenas Medicamentos que, en algunos pacientes puede inducir los signos y síntomas de una corea, por lo general meses después del comienzo de su uso, incluyen: Estrógenos, a cualquier dosis y se resuelve con el fin del uso del fármaco. Anticonceptivos, efectos secundarios, igual que la anterior.Prospectos.net - Yasmin comprimidos recubiertos. Último acceso 18 Oct 2007 Hidantoínas.Indice Farmacéutico Medicohomepage.com - Difenilhidantoína. Último acceso 18 Oct 2007 Pemolina, estimulador del SNC.Fundación "Alfredo Thomson" para el desarrollo de las Neurociencias. Último acceso 18 Oct 2007
Cuadro clínico La persona o su familia nota cambios de humor, irritable, apático, pasivo, deprimido o enfadado. Estos cambios van disminuyendo con la progresión de la enfermedad o, en algunos individuos, pueden continuar e incluir explosiones hostiles o ataques profundos de depresión. Puede en algunos casos presentar afectación del juicio, memoria y otras funciones cognitivas.
Signos tempranos Problemas con la conducción Dificultad en el aprendizaje de nuevas cosas Mal recuerdo de un hecho Contestar mal a preguntas Tomar decisiones inadecuadas Cambios en la escritura
Con la progresión de la enfermedad, las tareas que requieren concentración e inteligencia adquieren mayor dificultad.
Manifestaciones cardinales Las alteraciones del movimiento en la enfermedad de Huntigton, por ejemplo, se han correlacionado con la degeneración de las neuronas con dendritas espinosas del cuerpo estriado, mientras que las bases neuropatológicas de las alteraciones cognitivas y conductuales son todavía un punto de controversia, relacionándose tanto con la patología de la corteza prefrontal como del núcleo caudado.
Los pacientes con inicio temprano (15-40 años), por lo general cursan con los cuadros clínicos más graves. Temblor cefálico segmentario. Discinesia coreica: Los movimientos involuntarios que se detectan en los exámenes neurológicos son pobremente percibidos por los propios pacientes. Se intensifican con la ansiedad. En algunos individuos, la enfermedad comienza con movimientos incontrolados de dedos, pies, cara, o tronco.