La miocardiopatía periparto (Miocardiopatía peripartum), también llamada cardiomiopatía en el puerperio, es una forma rara de insuficiencia cardiaca de etiología desconocida, que se caracteriza por disfunción sistólica del ventriculo izquierdo y que cursa con signos de insuficiencia cardiaca durante el último mes de embarazo o los primeros cinco meses del postparto, en mujeres que no tenían previamente enfermedad cardiaca.
Epidemiología La incidencia a nivel mundial es de 1 en cada 2,000 partos, pero este número tiende a variar dependiendo de la región. En lugares como Haití y Nigeria, se han encontrado niveles altos de incidencia de 1 en 300 partos y 1 en 100 partos respectivamente. Contrario a naciones con más recursos como los Estados Unidos en donde la incidencia varía de 1 en 1,000 a 1 en 4,000 partos. Las diferencias son más notables entre razas, siendo que las mujeres Afroamericanas tienen un riesgo 4 veces más alto que las mujeres blancas de desarrollar miocardiopatía periparto. Otras características a tener en cuenta son mujeres alrededor de los 30 años, multíparas, preeclampsia, terapia tocolítica prolongada, embarazo gemelar, y de escasos recursos. La alta incidencia en Haití y en África parece reflejar que la carencia de micronutrientes tiene alguna relación con la etiopatogenia, siendo la deficiencia de zinc uno de los mecanismos implicados según algunas hipótesis.
Es importante reconocer que el desarrollo de hipertensión durante el embarazo o la preeclampsia pueden contribuir al desarrollo de la cardiomiopatia o edema pulmonar debido a disfunction sistólica del ventriculo izquierdo. La miocardiopatía periparto tiene mayor presentación en el puerperio. Más de la mitad de los pacientes que presentan miocardiopatía periparto tiene algún trastorno hipertensivo del embarazo, aunque muchos autores consideran que el fallo cardiaco secundario a cardiopatía hipertensiva por un trastorno hipertensivo del embarazo es diferente de la miocardiopatía periparto.Fett, J. D. Peripartum cardiomyopathy: A puzzle closer to solution.World journal of cardiology 2014;6(3), 87.
Etiología La causa, mecanismo y patogénesis de la miocardiopatía periparto sigue siendo desconocido, por lo cual se han propuesto varias hipótesis.
Hipótesis autoinmune e inflamatoria: Se ha propuesto una alteración en la inmunidad celular de las pacientes con miocardiopatía periparto con aumento de las células T, e inmunidad innata con una disminución de las células natural killer. Se ha encontrado un aumento de citoquinas proinfalamatorias y factor de necrosis tumoral.
Hipótesis de la malnutrición: se ha propuesto que la deficiencia de selenio se asocia con la patogénesis de la miocariopatía periparto.Karaye KM, Henein MY. Peripartum cardiomyopathy: a review article. Int J Cardiol 2013; 164:33–38
Hipótesis de la miocarditis: La respuesta inmune humoral atenuada durante la gravidez favorecería, además de lo ya mencionado, la adquisición de infecciones virales y su replicación, por lo que las miocarditis virales se correlacionarían con la aparición de la enfermedad una vez recuperada la inmunidad, es decir, después del parto. Estos hechos han sido demostrados por las biopsias endomiocárdicas realizadas a las pacientes que han padecido miocardiopatía periparto, en las que la tasa de detección de este tipo de infecciones se ha logrado demostrar un 30,7% de los casos. Dentro de los virus tipificados que más comúnmente se relacionan con la miocardiopatía periparto se encuentran: Parvovirus B19, Herpes virus 6, Ebstein Barr Virus y Citomegalovirus.Bultmann BD, Klingel K, Nabauer M, Wallwiener D, Kandolf R. High prevalence of viral genomes and inflammation in peripartum cardiomyopathy. Am J Obstet Gynecol 2005;193:363-5.
Teoría de la apoptosis: Hay un aumento de proteínas proapoptóticas, que son las responsables de producir la dilatación de cavidades cardiacas por daño celular de los cardiomiocitos.Adams JW, Sakata Y, Davis MG, Sah VP, Wang Y, Liggett SB, et al. Enhanced Gaq signaling: A common pathway mediates cardiac hypertrophy and apoptotic heart failure. Proc Natl Acad Sci 1998;95:10140-10145.
Hipótesis hormonal: Trabajos experimentales sugieren que la miocardiopatía periparto se asocia a la deleción de la transcripción del STAT-3 que se encarga de la regulación de enzimas con acción antioxidante como la manganeso-sodio dismutasa que disminuye los radicales libres. Por lo que en la miocardiopatía periparto hay un aumento de radicales libres, con aumento de la metaloproteinasas y catepsina D las cuales clivan la prolactina y la convierten en una proteína de 16 kDa la cual se ha visto involucrada en procesos como la apoptosis, la disociación de las estructuras capilares, la vasoconstricción, la inflamación, la disminución de la función cardíaca y la dilatación de las cavidades cardíacas.Hilfiker-Kleiner D, Meyer GP, Schieffer E, et al. Recovery from postpartum cardiomyopathy in 2 patients by blocking prolactin release with bromocriptine. J Am Coll Cardiol 2007;50:2354-2355.Corbacho AM, Martínez De La Escalera G, Clapp C. Roles of prolactin and related members of the prolactin/growth hormone/ placental lactogen family in angiogenesis. J Endocrinol 2002;173:219-238.González C, Corbacho AM, Eiserich JP, et al. 16K-prolactin inhibits activation of endothelial nitric oxide synthase, intracellular calcium mobilization, and endotheliumdependent vasorelaxation. Endocrinology 2004;145:5714-5722.
Diagnóstico Cursa clínicamente como una insuficiencia cardiaca, con disnea de pequeños esfuerzos, disnea paroxística nocturna, ingurgitación yugular, edema de miembros inferiores y dolor torácico, que suele confundirse con los síntomas normales del embarazo. Los criterios diagnósticos de esta entidad son:Pearson GD, Veille JC, Rahimtoola S, et al. Peripartum cardiomyopathy: National Heart, Lung, and Blood Institute and Office of Rare Diseases (National Institutes of Health) workshop recommendations and review. JAMA 2000; 283:1183.
1.Insuficiencia cardíaca que se desarrolle durante el último mes del embarazo y los primeros 5 meses después del parto. 2.Ausencia de otra causa detectable de insuficiencia cardíaca. 3.Ausencia de enfermedad cardíaca antes del último mes del embarazo. 4.Características ecocardiográficas de disfunción sistólica del ventrículo izquierdo: fracción de eyección <45%, o fracción de acortamiento <30%, con una dimensión ventricular <2,7 cm/m en diástole. Otros cambios notables, es la elevación severa del Péptido Natriuretico Tipo B (PNB) y pro-PNB. Estas hormonas permanecen a niveles normales durante el embarazo normal, o con una ligera elevación en pacientes con preeclampsia.
Tratamiento El tratamiento de la miocardiopatía en el puerperio o miocardiopatía periparto, es igual al manejo habitual de la insuficiencia cardiaca según el último consenso de insuficiencia cardiaca.
El mayor objetivo del tratamiento de miocardiopatía periparto es recuperar la función cardiaca y disminiur la accumalción de fluidos en el cuerpo, especialmente en los pulmones. Actualmente existen diferentes medicamentos que tratan síntomas específicos. Sin embargo, el equipo médico debe de analizar cuidadosamente la situación del paciente, ya que ciertas medicinas pueden ser dañinas en embarazo y la lactancia.
Los medicamentos que se pueden utilizar:
Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA)/bloqueadores del receptor de angiotensina (ARA II) Inhibidor de la neprilisina y del receptor de angiotensina (INRA) Bloqueadores beta Diuréticos Antagonista del receptor de mineralocorticoide (ARM) Inhibidores del cotransportador sodio-glucosa tipo 2. Anticoagulantes Terapias inotrópicas Bromocriptina - detiene la producción de prolactina, hormona que promueve la lactancia. Esta hormona contribuye al deterioro de las células cardiacas en el corazón. Pero su uso en la miocardiopatía periparto aun está siendo estudiado.
ECA, ARA II, INRA, ARM, y los inhibidores del cotransportador sodio-glucosa tipo 2 no son recomendados durante el embarazo ya que pueden causar diferentes anomalías anatómicas en el feto en desarrollo. Durante la lactancia estas medicinas pueden ser consideradas como parte del régimen médico, ya que una pequeña proporción es pasada en la leche materna.
Pronóstico Se ha estimado que más del 50% de los pacientes con miocardiopatía periparto, logran recuperar una eyección cardiaca normal. Sin embargo,también existe un alto riesgo de morbosidad y mortalidad, que incrementa la necesidad de implantación de dispositivos de asistencia ventricular izquierda, o trasplantes de corazón. Así mismo, existe un alto riesgo de shock cardiogénico. En Estados Unidos estas complicaciones son más notables en mujeres de raza afroamericana comparadas con mujeres de raza blanca.
La función sistólica del ventriculo izquierdo es considerado uno de los más importantes factores para predecir la recuperación de la función cardiaca, o la presencia de eventos adversos a largo plazo. Recientemente, se ha estimado que si la eyección del ventriculo izquierdo es menos del 30%, la probabilidad de recuperación disminuye y el riesgo de complicaciones severas incrementa. Las complicaciones más severas son lesiones cerebrales, ataques cardiorespiratorios, inflamación pulmonar, complicaciones tromboembólicas, trasplante de corazón, e incluso la muerte.
Es estimado que cerca del 100% de los pacientes que desarrollan miocardiopatía periparto debido a la presencia de un trastorno hipertensivo durante el embarazo, recuperan una función ventricular normal a los 6 meses postparto. Sin embargo, en pacientes sin ningún trastorno hipertensivo durante el embarazo, la recuperación total a los 6 meses se ha visto solamente en el 30% de los pacientes. En otros pacientes, el tiempo de recuperación es mucho más largo tomando hasta 2 años después del diagnóstico inicial.
Referencias
Categoría:Afecciones del miocardio