Le cancrus oris, gangrène de la bouche, autrefois sphacèle de la boucheTourdes J. (1848) Du noma ou du sphacèle de la bouche chez les enfants. Strasbourg : Faculté de Médecine de Strasbourg. ou plus simplement noma (du grec numein : dévorer) Baratti-Mayer D, Pittet B, Montandon D, Bolivar I, Bornand J. E, Hugonnet S,... & Geneva Study Group on Noma (GESNOMA) (2003) « Noma: an “infectious” disease of unknown aetiology » , 3(7), 419-431. est une forme de stomatite gangréneuse foudroyante qui se développe dans la région de la bouche et du nezTempest MN (1966), Cancrum oris. Br J Surg. ;53949- 969..
Cette maladie ravage atrocement le visage en détruisant, à la fois, les muqueuses, les gencives, les tissus mous, musculaires et osseux de la face. Le noma touche principalement les prématurés et enfants malnutris en bas âge (moins de 6 ans). Ses causes sont principalement le manque d'hygiène, la malnutrition (on l'a autrefois associé au scorbut, en le nommant cancer scorbutiqueWeaver, G. H., & Tunnicliff, R. (1907). Noma :(Gangrenous Stomatitis ; Water Cancer; Scorbutic Cancer; Gangrena Oris ; Gangrene of the Mouth.). Journal of Infectious Diseases, 4(1), 8-35. (extrait/ page de l'article).) ainsi que les maladies infectieuses (qui induisent une baisse des défenses immunitaires et facilitent l'installation et le développement du cancrus oris).
Le noma est un indicateur biologique de pauvreté extrême, de malnutrition sévère chronique, et de violation des droits de l'homme qui frappe les enfants les plus vulnérables dans le monde. Dans les régions les plus pauvres, les enfants atteints sont souvent rejetés par leur communauté qui y voit une malédiction..
Historique Le noma est déjà connu dans l'Antiquité de médecins comme Hippocrate () qui le désigne comme sphákelos et sphakelimós (gangrène sèche). de la mâchoire, dans Épidémies, , 113 : Plusieurs cas du même genre sont traités dans Épidémies, , 19 et , 4 et 100. À partir du Moyen Âge, les descriptions se multiplient en Europe, et deviennent de plus en plus précises.
Il est décrit en Hollande par Batthus en 1620, qui critique l'appellation populaire de « chancre d'eau » (water canker) parce que la lésion évolue plus vite et différemment qu'un cancerMarck K.W (2003) A history of noma, the" Face of Poverty". Plastic and reconstructive surgery, 111(5), 1702-1707., ou tout autre chancre ou ulcération.
Pour certains, le terme de « noma » a été inventé par Cornelis Van Voorde en 1680, il signifie au sens métaphorique : « s'étendre dans le pus ». Pour d'autres, c'est en 1762 que Lund utilise le terme « noma » pour la première fois pour décrire une gangrène de la bouche chez deux enfants.
Van Swieten l'évoque en 1744. En 1776, Joseph Plenck le citait comme une maladie s'observant chez les enfants de cinq ans, le plus souvent dans les orphelinats.
La littérature médicale est encore plus abondante au , qui voit aussi naître diverses méthodes de chirurgie réparatrices. Richter écrit sur la maladie en 1821 ; puis Coates en 1826 ; une première monographie sur le noma est publiée par Richter en 1829, qui le décrivait comme étendu dans toute l'Europe depuis plusieurs siècles. Rillet et Barthez publient sur le sujet en 1843 et Meigs en 1848.
En 1848, Tourdes utilise pour la première fois le terme en lui donnant une définition claire, toujours valable au début du : Au , avec l'amélioration de l'hygiène, du statut nutritionnel, le déclin de la rougeole et des autres fièvres éruptives de l'enfant, le noma a disparu des pays industrialisés, à l'exception des cas décrits dans les camps de concentration nazis d'Auschwitz et de Bergen-Belsen pendant la Seconde Guerre mondiale. Il se fait encore plus rare dans les pays riches avec l'apparition des antibiotiques (sulfamides et pénicilline) mais des cas sporadiques sont encore décrits chez des adultes immunodéprimés, patients atteints d'hémopathies malignes ou du SIDA.
Épidémiologie Le noma est une pathologie pour laquelle il est difficile d’avoir des chiffres précis concernant l’incidence et la prévalence, cela est dû à un fort taux de mortalité, et une difficulté d’enregistrer, de contrôler et de faire un suivi des personnes atteintes par cette pathologie. Aussi, les malades se retrouvent très souvent isolés et stigmatisés socialement. ce qui rend difficile l’accès aux informations statistiques utiles pour la recherche. Cependant, des estimations ont été faites selon une étude en 2010 indiquant une incidence annuelle de et une prévalence de .
En 2017, des auteurs estiment que l'incidence serait de à par an, avec une mortalité de 85%. La prévalence des survivants serait de .
Les populations touchées par le noma sont principalement issues de pays atteints par la pauvreté. En Afrique, dans le Sud du Sahara jusqu’en Éthiopie, en passant par le Sénégal, cette pathologie est un véritable problème de santé publique. Les pays développés sont aussi atteints puisqu’une étude récente a constaté des cas isolés concernant des personnes immuno-déprimées.
Plusieurs caractéristiques ont été identifiées dans les populations touchées par le noma : une extrême pauvreté ; une malnutrition sévère : elle semblerait être le facteur de risque le plus important de survenue du noma ; des pratiques de soins bucco-dentaires limitées ; un fort taux de mortalité infantile. Nombreux sont les enfants touchés dans les pays du tiers-monde, mais particulièrement en Afrique subsaharienne où son taux d'incidence parmi les enfants de moins de six ans atteint 1 pour par an. Dans le monde, la plupart des enfants atteints de noma ont seulement entre 1 et 4 ans ; de manière générale, un accès limité aux soins de qualité. Il a aussi été reporté une augmentation de l’incidence de la maladie de noma chez les personnes affectées par le virus du sida (VIH).
Selon Costini et al. (1994), un certain nombre de facteurs pourraient augmenter de façon importante le nombre de cas de noma tels que : l'étiopathogénie encore mal comprise de la maladie ; le nombre croissant de guerres dans les pays du tiers monde ; une épidémie de sida (ou toute maladie pouvant gravement affaiblir le système immunitaire) ; la sous-estimation de la maladie depuis de nombreuses années.
Étiologie L'étiologie de cette maladie est encore mal comprise, mais elle est très probablement multifactorielle (hygiène de vie, bactéries). Étant donné que les microorganismes potentiellement impliqués ne sont pas cultivables, leurs rôles spécifiques dans la pathogenèse n’ont pas été expliqués mais ils sont tout de même suspectés d’avoir une relation avec le noma.
Des facteurs précurseurs à la maladie tels que des fonctions immunitaires faibles, une malnutrition, ou une infection virale peuvent être aggravés par un manque d’hygiène buccale. Ceux-ci peuvent alors mener au développement d’ulcères. Ces lésions constituent un milieu favorable pour des micro-organismes pathogènes.
Une origine infectieuse a été suspectée dès 1907, avec un certain nombre d’agents potentiellement pathogènes qui ont été trouvés en abondance dans les zones infectées, mais qui étaient également présents sur la peau d'enfants dénutris mais indemnes de noma, parmi eux : Prevotella melaninogenica Corynebacterium pyogenes Fusobacterium nucleatum Bacteroides fragilis Bacillus cereus Prevotella intermedia Fusobacterium necrophorum.
Selon une étude publiée par Ghosa (1978)., pour 35 cas de noma apparus au stade néonatal (généralement mortels en trois jours), la bactérie Pseudomonas aeruginosa a été retrouvée dans le sang, les zones gangrenées, les prélèvements rectaux ainsi que dans le liquide céphalo-rachidien. Les vaisseaux sanguins irriguant le derme profond ou l'hypoderme étaient également touchés. En revanche, chez les enfants plus âgés (et les adultes), le noma semble plutôt être dû à une fusospirochætose.
Le rôle de la pauvreté est prédominant. Ainsi, le noma est plus fréquent au cours de la saison sèche lorsque le risque de famine est maximal. En effet, il n'a jamais été décrit chez l'enfant bien nourri. Les rôles respectifs de la dénutrition et des mauvaises conditions d'hygiène restent cependant à déterminer.
L’implication d'un déficit immunitaire a aussi été évoquée, celui-ci pouvant être secondaire à la dénutrition, mais aussi consécutif à certaines maladies (SIDA).
Le noma serait alors une maladie opportuniste, survenant dans le contexte d'une malnutrition sévère aboutissant à un déficit immunitaire. L'approche génomique tend à montrer un déséquilibre de la flore buccale avec perte de la diversité bactérienne, ce qui va à l'encontre de l'hypothèse d'un germe pathogène unique.
Le noma ou n'est pas une maladie contagieuse ou transmissible. Dans de rares cas, il peut s'associer à une myase orale (larve de mouche pondeuse dans la bouche)..
Description thumb|Séquelle de Noma chez un homme adulte.
La maladie se présente essentiellement par une ulcération extensive, le plus souvent unilatérale, débutant au niveau des gencives et s'étendant aux lèvres et à la joue. L'ulcération atteint couramment les muscles sous-jacents laissant apparaître une plaie béante et parfois les tissus mous et osseux de la face. Elle est accompagnée d'une odeur putride.
Elle survient chez un enfant en mauvais état général : enfant souffrant de sous nutrition et vivant dans des conditions de précarité extrême.
Selon Costini et al. (1994), la dénomination de noma ne doit être accordée qu'aux processus nécrotiques qui correspondent aux symptômes du noma, mais à origine endobuccale (commençant dans la bouche).
Évolution Les premiers signes du noma se manifestent par une stomatite localisée. En 24 à 48 heures, la stomatite évolue en petites plaies (lésions ulcéreuses). très douloureuses, se situant à l’intérieur des joues ou sur les gencives qui peuvent saigner (gingivite ulcéronécrotique). Ces signes peuvent être associés à de la fièvre, de la soif, de la pâleur et une perte d’appétit.
Il existe d’autres manifestations systémiques de la maladie telles qu’une tachycardie, une fréquence respiratoire élevée, une lymphadénopathie, un œdème généralisé ou une ascite.
Les antécédents médicaux révèlent une infection virale ou parasitaire (rougeole, paludisme) récente, une fièvre récurrente ou une diarrhée.
Si la victime n’est pas prise en charge avec un traitement, les tissus commencent à se nécroser et à se décomposer, des boursouflures apparaissent, avec des marques sombres à noires sur les chairs. La nécrose détruit alors en quelques jours la chair et souvent les parties osseuses. Une escarre et une croûte se forment, laissant, après la chute de cette dernière, un trou béant dans le visage. Après environ 3 semaines, c’est la fin de la phase aiguë de la maladie. La cicatrisation débute alors. Elle se traduit par la formation d'un tissu très fibreux et des rétractions tissulaires; ces dernières peuvent induire une constriction permanente de la mâchoire (« par bloc ostéofibreux coronoïdomalaire »), une rétraction de la paupière ou des paupières et parfois par une déformation de parties non touchées du visage. La douleur peut en outre gêner l'ouverture de la bouche et donc la mastication et la respiration, ce qui encourage une arthrose temporomandibulaire. Les muscles masticatoires peuvent s'ossifier, ou une synostose maxillo-mandibulaire peut apparaître (dans ces deux derniers cas l'ouverture de la bouche devient impossible). Il existe d’autres complications telles qu’une hypoplasie maxillaire ou mandibulaire, une fistule oronasale, ou un dommage permanent des bourgeons dentaires.
La maladie aboutit, sans traitement, au décès dans près de 80 % des cas. La mort est généralement due à un choc septique, à l'inhalation de tissus nécrosés ou à des complications liées à une maladie sous-jacente (rougeole, paludisme, typhus, tuberculose ou Sida).